成人斯蒂尔病的症状表现

成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症（still's），本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。

本病临床表现复杂多样，常有多系统受累，表现为发热，皮疹，关节痛，其次为咽痛，淋巴结肿大，肝，脾大及浆膜炎等，本病表现及发生频率。

发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者，通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰，以高热为主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常，也有患者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则，全天任何时候都可出现高热，热型以弛张热多见，其他有不规则热和稽留热等，约半数患者发热前出现畏寒，但寒战少见，热程可持续数天至数年，反复发作，发热时皮疹，咽痛，肌肉和关节疼痛症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻，多数患者虽然长期发热，但一般情况良好，无明显中毒症状。

皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时有轻度瘙痒感，一般分布于颈部，躯干和四肢伸侧，也可出现于手掌和足跖，皮疹形态多变，有的患者还可呈荨麻疹，结节性红斑或出血点（图1），皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点，呈一过性，皮疹消退后不留痕迹，但少数可遗有大片色素沉着，部分患者在搔抓，摩擦等机械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征，皮疹活检为皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润，极个别为非特异性脂膜炎。

关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，以致容易被忽略，一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛，肿胀和压痛，任何关节均可受累，最常侵犯的关节是膝关节，约占85%；其次是腕关节，约占74%，另外，有半数患者出现肘，踝，髋，肩，近端指间关节和跖趾关节受累，约1/3的患者有掌指关节受累，约1/5的患者影响远端指间关节，最初仅影响少数几个关节，随后可发展为多个关节，受累关节的外观和分布与类风湿关节炎相似，但本病的滑膜炎多轻微且短暂，关节液是炎性的，中性粒细胞升高，一般在2.0×109/L～75×109/L之间，关节症状和体征往往随体温下降而缓解，部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现，一般而言，关节周围骨质侵蚀和半脱位现象少见，大多数患者热退后不遗留关节畸形，少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害，腕掌和腕关节受累可在多年以后出现强直，少数颈椎，颞颌关节和跖趾关节受累者也可发生关节强直，多数患者发热时出现不同程度的肌肉酸痛，少数患者出现肌无力及肌酶轻度升高。