韦格纳肉芽肿的症状表现

韦格纳肉芽肿该病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。该病可分为周身型和局限型（不完全型），后者又分为3个亚型。

1、周身型

（1）呼吸系统：上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。

下呼吸道症状：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影（图4），可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍

（2）皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一，临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜，瘀斑，也可为丘疹，水疱，缺血性溃疡和皮下结节，皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征，有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑，毛细血管扩张及出血点，上述病变多位于颜面，四肢，尤以关节伸侧多见，病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。

（3）泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周身型的常见表现，虽然有些患者可无明显肾病症状，然而一旦出现肾脏损害，且未及时给予妥当治疗，通常可很快发展为急进型肾功能衰竭，临床及尿液检查均无肾炎特征的患者，经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组织学改变，肾脏损害表现为血尿，蛋白尿，有些患者表现有肾病综合征的特征，同时伴有大量红细胞管型，透明管型及颗粒管型，继这些改变之后，可出现少尿或无尿，同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变。

（4）神经系统：很少有GPA患者以神经系统病变为首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。

（5）五官：约2/3的患者有眼部症状，其临床特征为自轻度角膜炎到严重巩膜炎不等，有些患者表现为肉芽肿性巩膜，葡萄膜炎，从而可引起巩膜软化窍孔，也可发生继发性眼睑下垂，这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶内肉芽肿性血管炎所造成的，还可出现视网膜动脉血栓形成，鼻泪管阻塞，角膜溃疡及眼部剧痛，浆液性中耳炎也属本病的常见表现，通常是继发于欧氏管阻塞，但也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏，部分患者耳聋可为本病的始发症状。

（6） GPA也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血；尸检时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）。泌尿生殖系统系统（不包括肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例报道。

2、局限型

（1）Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主，以咽部肿痛发病，后咽部可出现多个肿物，表现吞咽困难，疼痛，有不同程度的出血，两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影，表现为咳嗽，多痰，咯血和胸痛，此型无肾脏病。

（2）Ⅱ型以鼻，咽，口腔或眼病变为主，常以上呼吸道症状，鼻窦炎或眼部病变为首发症状，眼部病变表现为眶内肿物，突眼和角膜溃疡，临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”，关于韦格纳肉芽肿眼部病变与眶内炎性假瘤的鉴别见表1，眼部病变分为两型：①邻接型：多由上呼吸道病变蔓延至眶内形成肉芽肿所致，突眼较重，可有视旁水肿，眼底出血及静脉扩张，②灶型：双侧角膜周缘较典型的潜掘性溃疡，由坏死性血管炎所致的睫状血管闭锁而引起，常有角膜病变。

（3）Ⅲ型：此型以中枢神经系统，皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状，表现为昏迷，尿失禁，皮疹，高热，肝脾肿大，全身淋巴结肿大，心脏症状或单纯性肾炎症状。