粒细胞减少症的发病原因和发病机制

中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比），<10岁的儿童低于1.5×109/L，10～14岁儿童低于1.8×109/L，成人低于2.0×109/L，当粒细胞严重减少，低于0.5×109/L时，称粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。

一、发病原因

引起中性粒细胞减少的病因很多，根据各种原因作用部位的不同，可归纳为如下3个方面：

1、作用于骨髓

（1）骨髓损伤：

①药物：包括细胞毒和非细胞毒药物；

②放射线；

③化学物质：如苯，DDT，二硝基苯酚，砷酸，铋，一氧化氮等；

④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少：如Kostmann综合征，伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全，伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等；⑤免疫性疾患：如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等；⑥感染：细菌性感染，如伤寒，副伤寒，布鲁菌病，粟粒性结核；病毒感染，如肝炎，艾滋病等；

⑦血液病：如骨髓转移瘤，骨髓纤维化，淋巴瘤，白细胞减少的白血病，再生障碍性贫血，多发性骨髓瘤，恶性组织细胞增生症等。

（2）成熟障碍：

①获得性：如叶酸缺乏，维生素B12缺乏，恶性贫血，严重的缺铁性贫血等；

②恶性和其他克隆性疾病：如骨髓增生异常综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

2、作用于外周血

（1）中性粒细胞外循环池转换至边缘池（即假性中性粒细胞减少）：

①遗传性良性假性中性粒细胞减少症；

②获得性：如严重的细菌感染，恶性营养不良病，疟疾等。

（2）血管内扣留：如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留，脾功能亢进所致的脾内扣留等。

3、作用于血管外

（1）利用增多：如严重的细菌，真菌，病毒或立克次体感染，过敏性疾患等。

（2）破坏增多：如脾功能亢进等。

二、发病机制

中性粒细胞减少症的发病机制不外乎：

①粒细胞生成减少或无效生成；

②粒细胞破坏丧失过多，粒细胞寿命缩短；

③粒细胞分布异常；

④综合前3种机制。