多发性神经病的检查和诊断

多发性神经病（polyneuropathy）又称末梢神经病，以往也称为周幽神经炎、末梢神经炎，是多种原因引起的多发性周围神经损害。其主要病理改变是周围神经的节段性脱髓鞘。临床以急性、亚急性、慢性或复发性起病，以四肢远端对称性的运动、感觉以及自主神经功能障碍为主要表现，任何年龄均可发生，无性别差异。

1、诊断根据肢体远端呈手套袜子样分布的对称性感觉障碍，以末梢明显的弛缓性瘫痪，自主神经障碍以及肌电图和神经传导速度的改变，诊断本病并不困难。

本病的病因诊断颇为重要，因其决定患者的病因治疗。可根据病史、病程、特殊症状及相关实验室检查综合分析判定。临床上不同病因的多发性神经病的特殊临床表现如下：

（1）糖尿病性多发性神经病：常有糖尿病史和糖耐量试验异常，往往以下肢远端感觉异常或疼痛为突出症状，深感觉和踝反射可减弱或消失。

（2）药物性多发性神经病：以服用大剂量呋喃类药物及异烟肼最常见。有肾功能障碍的患者应用呋喃类药物易致血药增高而发病，症状常于用药后1周～2周内发生，为感觉、运动及自主神经功能合并受损，尤以疼痛和自主神经功能障碍最明显。长期服用异烟肼的患者因干扰VitB6的代谢而致本病，以双下肢远端感觉异常和感觉减退为主，服用异烟肼的同时并用vitB6可有预防作用。

（3）中毒性多发性神经病：如群集性发病、有毒物接触史及周围神经病的临床表现，应考虑重金属或化学品中毒的可能。可查血清中各种毒物浓度以确诊，砷中毒时可通过患者尿、头发、指甲等检测砷含量。

（4）尿毒症性多发性神经病：有慢性肾病肾功能衰竭及血中尿素氮、肌酐含量增高，肾移植和透析疗法可使周围神经症状明显减轻。

（5）乙醇中毒性多发性神经病：有长期、较大量饮酒史，可伴有乙醇中毒性精神病（Korsakoff综合征）或乙醇中毒性脑病（Wernick脑病），血液中丙酮酸增高，除神经系统外，其他脏器也可有乙醇中毒表现。

（6）癌性多发性神经病：对周围神经的损害多为局部压迫或浸润，多发性神经病也可见于副肿瘤综合征和POEMS综合征（表现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害）。

（7）感染后多发性神经病：如AIDP，患者起病前多有感染史，感觉损害的体征相对较轻，脑神经可受累，体检显示神经根刺激征阳性，腰穿CSF可呈蛋白细胞分离现象，IgG指数可升高；白喉性多发性神经病多为感觉运动性，常起病于白喉病后8周～12周，多可于数天或数周后恢复。麻风性多发性神经病潜伏期长，起病缓慢，特点为周围神经增粗而常可触及，肢体营养障碍较明显，可发生大疱、溃烂和指骨坏死，周围神经活检发现麻风杆菌即可确诊。

（8）遗传性多发性神经病：特点是起病隐袭，呈慢性进行性发展，并可有家族史。

2、鉴别诊断该病需与下列疾病相鉴别。

（1）急性脊髓炎：表现为截瘫或四肢瘫，有传导束感觉障碍、锥体束征和括约肌症状。

（2）急性脊髓灰质炎：多发于儿童，瘫痪呈不对称性节段性及弛缓性，无感觉障碍，急性期脑脊液细胞及蛋白均增高。

（3）周期性瘫痪：常于壮年发病，四肢近端无力，无感觉障碍，病情迅速恢复，钾盐治疗常有显效。

（4）亚急性联合变性：虽有四肢远端感觉障碍，但下肢锥体束征和深感觉障碍明显。

二、检验诊断

根据临床表现、神经电生理检查及神经活检，多发性神经病的诊断并不困难。但多发性神经病的病因诊断很大程度上依赖于实验室检查，包括血常规、血糖、肾功能、维生素B12、叶酸、异常蛋白、重金属及免疫学指标等检查。

【一般检验项目】

1、血常规

（1）检测方法：血液细胞自动化分析仪法。

（2）标本：EDTA-K2抗凝全血。

（3）临床诊断价值和评价：白细胞总数增高，提示病情严重或有肺部并发症。大细胞性贫血（MCV↑）多见于叶酸缺乏引起的巨幼贫所致的多发性神经病，全血计数可能发现恶性贫血的巨幼红细胞。职业性铅中毒所致的多发性神经病可出现低色素正常红细胞型贫血。

2、脑脊液常规

（1）脑脊液细胞计数及分类：多发性神经病的患者可以出现淋巴细胞增高。许多神经系统疾病都能引起血液和脑脊液细胞成分改变，尤其脑脊液细胞成分异常更为敏感，但往往缺乏特异性，故应对检验结果综合分析。

（2）脑脊液蛋白测定：多发性神经病少数患者可见蛋白增高，通常在发病数天后上升，并可持续增高。大部分的多发性骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病伴发的多发性神经病患者蛋白质增高。糖尿病多发性周围神经病变患者的CSF蛋白含量增加。

（3）脑脊液蛋白电泳：单克隆丙种球蛋白病伴发的多发性神经病多数γ球蛋白增高。糖尿病多发性周围神经病变患者的CSF蛋白含量增加，球蛋白与蛋白比例增高显著，以a2球蛋白和γ球蛋白增高为主。

3、血清蛋白电泳

（1）检测方法：醋酸纤维素薄膜、琼脂糖凝胶法、免疫电泳法、聚丙烯酰胺法和等电聚焦法。

（2）标本：血清。

（3）临床诊断价值和评价：单克隆丙种球蛋白病伴发的多发性神经病多数γ球蛋白增高。异常的血清蛋白与免疫电泳结果有助于支持多发性骨髓瘤或单克隆γ球蛋白病引起的周围神经病变的诊断。

4、血沉

（1）检测方法：魏氏法、动态血沉分析仪法、红外分光光度计定量分析毛细管光学检测法。

（2）标本：109mmol/L枸橼酸钠抗凝全血、EDTA～K2抗凝全血。

（3）参考范围：男0～15mm/h，女0～20mm/h。

（4）临床诊断价值和评价：高球蛋白血症、重金属中毒等情况所致的多发性神经病，血沉可增高。血沉是非特异性检验指标，受生理因素的影响，急性炎症、风湿和结核的活动期、红斑狼疮、多发性骨髓瘤、贫血和肿瘤等血沉均会加快。

（5）方法学评价和问题：血沉检测影响因素较多，有生理因素如饮食、剧烈运动、妊娠等；有标本因素，血液标本的采集和抗凝剂比例不当；检测时各种物理因素的影响等。

5、血糖

（1）检测方法：葡萄糖氧化酶-过氧化物酶法（GOD-POD法）。

（2）标本：血清或血浆。

（3）参考范围：空腹血糖（FPG）3.89mmol/L～611mmol/L（70mg/dl～110mg/dl）。

（4）医学决定水平：6.11mmol/L～7.0mmol/L为空腹血糖受损；≥7.0mmol/L（126mg/dl）为糖尿病（DM）诊断标准。

（5）临床诊断价值和评价：糖尿病多发性周围神经病变（DPN）是糖尿病患者的常见并发症，血糖检测可揭示精尿病。如果严格控制血糖，可使从亚临床神经病变到出现临床症状的风险减低，患者不但临床症状改善，而自主神经和神经传导速度均有改善。