什么是帕金森叠加综合征

帕金森叠加综合征是指具有典型的帕金森病症状又有其他神经系统损害的体征如小脑、自主神经或锥体束征的神经系统退行性病变，如进行性核上性眼肌麻痹、多系统萎缩等，约占帕金森综合征病人总数的10%～15%。对左旋多巴疗效短暂或无效。在病理上属于多神经系统的变性疾患，病因不清。其症状类似帕金森病但症状和病变的范围都要比帕金森病广泛。

①多系统萎缩（MSA）

病变累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，可有帕金森病样症状，多数患者对左旋多巴不敏感。包括：a。纹状体黑质变性（SND）：中老年发病，表现运动迟缓和肌强直，震颤不明显，可有锥体系、小脑和自主神经症状，b.Shy—Drager综合征（SDS）：自主神经症状突出，表现直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳痿等，以及锥体束、下运动神经元和小脑功能缺陷体征等，左旋多巴无效；c。橄榄体一脑桥一小脑萎缩（OPCA）：小脑及锥体系症状突出，MRI显示小脑和脑干萎缩。

②进行性核上性麻痹（PSP）

表现步态不稳、平衡障碍、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直，震颤不明显；常伴额颞痴呆、假性延髓性麻痹、构音障碍及锥体束征，对左旋多巴反应差。

③皮质基底节变性（CBD）

除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等，尚可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状，左旋多巴治疗无效。

对左旋多巴的疗效反应是重要的鉴别诊断方法，帕金森病患者多数均对此药有良好疗效，只有10%r的帕金森病患者对左旋多巴无反应。对左旋多巴不起反应则可能是继发性帕金森症、帕金森叠加综合征。但一些继发性帕金森症（如Mm、脑炎后、利血平引起）和一些帕金森叠加综合征早期也对左旋多巴起反应。