苯丙酮尿症的饮食治疗
苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚,大部分患儿有智力、运动和语言发育落后,若能够在症状出现之前进行诊断和治疗,即通过新生儿疾病筛查诊断的PKU患儿,诊断后及时治疗,近90%患儿智力可达到正常,只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重,血苯丙氨酸浓度控制不理想,仍可导致智力下降。
低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg.d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中应密切观察患儿的生长发育营养状况及血中苯丙氨酸水平及副作用。
饮食治疗还必须考虑到个体的差异,由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大,因此饮食治疗要坚持个体化的原则,而且由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,应根据每个患儿的年龄、体重、血Phe浓度制定和调整食谱,使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。
(责任编辑:数据中心 )
相关文章推荐
合作医生
相关问答
专家答疑
感冒后未发烧但嗓子疼咳嗽流涕怎么办
2024-10-24脑蛋白水解物片和小儿智力糖浆能同时服
2024-10-24小孩不吃饭消瘦,能喝营养粉吗?安素营
2024-10-2447 天宝宝腹泻能否用妈咪爱,有无副
2024-10-24小孩发烧流鼻涕,能用小儿氨酚黄那敏颗
2024-10-24小儿尿床有哪些贴剂类药物可治疗?
2024-10-24流产治疗选择哪家医院好
2024-10-248 岁女儿近日晚上发热鼻塞喉咙痛,用
2024-10-24
热门文章
12岁儿童身高正常值及影响因素和促进方法
2024-05-10什么是胆红素脑病
2024-02-23上了热搜的“亲吻病”,到底是啥病?
2024-02-23宝宝乙脑疫苗接种时间表来了!新手爸妈建议收藏
2024-02-23为什么会有兔唇,怎么避免
2024-02-237个月的宝宝可以吃什么
2024-02-223岁宝宝发烧40度危险吗
2024-02-2212岁孩子标准身高体重
2024-02-22