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为什么会得多系统萎缩

2014-02-26 13:54:25      家庭医生在线

多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND),自主神经功能障碍的特发性直立性低血压综合征(shy-drager syndrome,SDS)和共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(otivopontocerebellat atrophy,OPCA)。三者在发展到后期,临床表现有重叠。

MSA的病因

病因不清。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达,提示在本病发病中起重要作用。

MSA的发病机制可能有两条途径:

一是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以α-突触核蛋白(α-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,进而导致神经元变性死亡;

二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确,可能与遗传易感性和环境因素有关。

近年来病理证实三者有同样的神经组织胞质内包涵体,故现在一般不用上述三种具体名词,而统称之为MSA。目前,在MEDLINE数据中,散发型OPCA、SDS和SND也归类在MSA中。

(责任编辑:数据中心 )

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