浅谈间质性肺炎发病机制

本文将从病理学及发病机制等相关问题出发，来帮大家认识间质性肺炎病因的相关问题。这相对于显浅易懂的普通的病因描述，从正规病理学的角度来说明病症对非专业人士来讲，理解上可以有些困难，但仍然希望以下的内容能帮到大家~

ILD确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病因的ILD改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处，活化的巨噬细胞具 有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分，前列腺素，胶原酶，弹性硬蛋白酶，中性蛋白酶，纤维蛋白溶酶活化剂，β葡萄糖醛酸酶，血管生成因子，成纤 维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用，活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子，白细胞抑制因子，单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化 因子等，B淋巴细胞能分泌IgG，IgA和IgM等，中性粒细胞能分泌胶原酶，弹性蛋白酶，中性蛋白酶（组织蛋白酶G），酸性蛋白酶（组织蛋白酶D），β 葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。

1、病理分类

（1）按病理变化分类：

①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病，外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。

②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿，肺泡蛋白沉着症，原发性肺含铁血黄素沉着症，尿毒症等。

③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎，闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP），外源性刺激性烟雾，液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎，急性呼吸窘迫综合征（ARDS），特发性肺纤维化及肺血管炎等。

④无机粉尘吸入性职业病。

⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变，弥漫性霍奇金淋巴瘤。

⑥肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）。

（2）按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：

①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎，巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特 征，属于这一型的病变有：特发性肺纤维化（隐源性致纤维化肺泡炎），家族性肺纤维化，慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病，组织细胞增生症X和石棉肺等。

②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎，巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多，中性粒细胞不增加，结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。

肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎，在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆 转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性，如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜 检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化，破坏的肺泡壁不可复原；病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。