风湿热的发病机制是怎么回事？

风湿热（rheumatic fever）是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统，皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热，毒血症、皮疹、皮下小结，舞蹈病等。它通常发生于链球菌感染后2～4周，是一种对咽部A组溶血性链球菌感染的变态反应性疾病，急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害。

风湿热的发病机制：

风湿热的发病机制尚不清楚，与以下机制有关：

1。分子模拟 A组乙型溶血性链球菌的抗原性很复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。这些交叉抗原包括：

（1）荚膜由透明质酸组成，与人体关节、滑膜有共同抗原口

（2）细胞壁外层蛋白质中M蛋白和M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原。

（3）细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。

2。自身免疫反应

人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应包括：

（1）免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与抗链球菌抗体可形成循环免疫夏合物沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变。

（2）细胞免疫反应异常：①周围血淋巴细胞对链球菌抗原的增殖反应增强，患儿T淋巴细胞具有对心肌细胞的细胞毒作用；②患儿外周血对链球菌抗原诱导的白细胞移动抑制试验增强，淋巴细胞母细胞化和增殖反应降低，自然杀伤细胞功能增加；③患儿扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。

3。遗传背景

HLA研究显示：在风湿热患者中，美国黑人的HI，A-DR2增加，白人的HLA-DR4增加；印度人则为HLA-B35增加。在80%～100%急性风湿热患者中，B细胞遗传标记特异性B细胞表面免疫球蛋白独特性抗原阳性，而正常人中该抗原仅有15%阳性。这些均表明宿主的遗传易感性或免疫应答性改变在风湿热发病机制中起一定作用。