结缔组织病的7大病变症状
结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。结缔组织病又可以分为几类:红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。该病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。因此临床上表现的症状会有所不同。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
1、显著症状第一位——关节病变
关节病变呈多发性或关节痛,占87%~100%,关节畸形少见,有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。
2、显著症状第二位——肺病
变约占70%,有些临床上可无呼吸道症状,有暂时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液,间质纤维化,肺功能测定3/4病例受损,最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低,呼吸受限,某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压,后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。
3、显著症状第三位——消化道
累及占70%,可见食道扩张,蠕动减弱或消失,吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报导有肠壁囊样积气症。
4、显著症状第四位——心脏异常
约30%有心包炎,尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄。
5、显著症状第五位——肝脾肿大
约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。可伴同干燥综合征(7%~50%)或桥本甲状腺炎(6%)。
6、显著症状第六位——神经系统病变
约占10%,呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。
7、显著症状第七位——肾脏累及少
肾脏病变约5%~25%,肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。
(责任编辑:吴敏 )
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