吉兰-巴雷综合征是怎么回事
吉兰—巴雷综合征又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎。主要损害多数脊神经根和周围神经,常累及脑神经,病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘。
(一)发病原因
目前尚未完全清楚,以往认为与病毒感染,如上呼吸道感染,腹泻等有关,现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的,由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
据显示,与先期空肠弯曲菌感染有关,以腹泻为前驱感染的GBS感染率可高达85%。WBS似乎有免疫学基础,曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS,系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染率较高,是促发本病的重要因素。
(二)发病机制
早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应,如感冒及副感冒病毒,单胞病毒,腺病毒等,近年国内外均发现GBS患者病前,空肠弯曲菌感染率较高。
国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群,发现脑脊液的T细胞增加,外周血的T细胞下降等现象,近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高,并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期,两者浓度均下降且接近正常,提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害(雄鹰等,2000)。
另一些研究在患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体,此外,脑脊液中IgG,IgA升高,并出现寡克隆IgG,近期的研究认为自身免疫反应性T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程,细胞间黏附分子(ICAM-1)起着一定的作用。
尽管一些实验研究结果并不完全一致,但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的,由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
神经病理改变主要在周围神经系统,是脊神经根系统而广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润,轴索改变相对较轻,仅见肿胀和扭曲。
脊神经前根较后根先受损和较重,周围神经近端较重,远端相对较轻,疾病早期主要是神经水肿,淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套,脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多,单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘,偶可累及脊髓,疾病中期可见神经内膜成纤维细胞明显增生,疾病后期可见施万细胞增生。
(责任编辑:吴洁媚 )
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