Friedreich共济失调症是怎么回事？

Friedreich共济失调症是一种遗传性疾病，在病理上，肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩，脊髓组织学改变特点是脊髓后索，皮质脊髓侧束，脊髓小脑束的退行变，以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生，小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化，脊髓病变以下部为重，接近延髓逐渐减轻。

弗里德赖希共济失调（ Friedreich’s ataxia ，FRDA） 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病，其发病率约为1 ～2/ 10 万人。

患者步态蹒跚不稳，双手精细动作障碍，锥体未受累时可有肌张力增高，病理反射与颈椎脊髓病类似，但后者无共济失调，无颅神经受累，无言语障碍，MRI多显示颈椎退变性狭窄。 典型的Friedreich共济失调症多在25 岁前发病，症状逐步加重，发病后9～16 年丧失活动能力，多数死于反复感染或心肌病，心脏瓣膜病，心肌营养不良，心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因。