血红蛋白异常的症状有哪些
异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。血红蛋白变异百分之九十以上表现为单个氨基酸替代,其余少见异常包括双氨基酸替代、缺失、插人、链延伸及链融合。肽链结构改变可导致血红蛋白功能和理化性质的变化或异常。结构异常可发生于任一种珠蛋白链,但以β珠蛋白链受累为常见,异常血红蛋白病的蛋白表型均以其基因变异为基础。那么,血红蛋白异常的症状有哪些?
临床上常见的症状有:
1。镰状细胞综合征(血红蛋白S病)
患者除出生后3~4个月即有黄疸、贫血及肝脾肿大外,发育较差。由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿。患者常因再障危象、贫血加重,并发感染而死亡。HbS杂合子患者,由于红细胞内HbS浓度较低,除在缺氧情况下一般不发生镰变,也不发生贫血。临床无症状或仅偶有血尿、脾梗塞等表现。HbC多见于非洲黑人,但中国尚无报道。纯合子中血红蛋白也可形成结晶,患者可无症状或有轻度溶血性贫血。脾可肿大,血片中靶形红细胞增多,杂合子者无贫血。
2。不稳定血红蛋白
该症患者贫血轻重不一,也可无贫血及其他临床症状。
3。氧亲和力增高血红蛋白
重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。白细胞和血小板均不增多,家族中有同样疾病患者。
4。血红蛋白M(家族性紫绀症)
患者常无症状,临床有发绀,但高铁血红蛋白一般不超过百分子三十。溶血多不明显,红细胞内也不形成因海因小体。
5,红细胞增多会引起缺氧,应该查看患者呼吸情况
(责任编辑:李雪 )
专家答疑
种植牙骨粉多少钱一克
2024-10-25金属烤瓷牙多少钱一颗
2024-10-25马里兰桥修复义齿图解
2024-10-25种牙什么情况下需要加骨粉
2024-10-25全口种植牙齿一般需要多少钱
2024-10-25前列腺炎患者不可以吃什么食物
2024-10-25怎么判断是否阳痿早泄
2024-10-25有乳腺增生的话还能吃红豆吗
2024-10-25