脱髓鞘疾病是怎么回事？

脱髓鞘疾病（demyelinating diseases），以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时，传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可引起传导阻滞。

脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍。主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。

髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①免疫介导，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰-巴雷二氏综合征，GBS）。②病毒感染，如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍，如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病，包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、多发性神经根神经炎等。

营养障碍所致的脱髓鞘疾病

如桥脑中央型髓鞘崩解症，可能是营养不良及酒精中毒所致，表现为迅速发生截瘫或四肢瘫，伴有明显的假性球麻痹症状，重者常昏迷，可于2～3周内死亡、无特异疗法。