高胆红素血症的病因有哪些

黄疸（jaundice）是高胆红素血症（hyperbilirubinemia）的临床表现，即血中胆红素增而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。正常血中胆红素不过17μmol/L（1.0mg/dl），如胆红素超过正常值而肉眼仍未能察见黄疸时，可名为隐性或亚临床黄疸。黄疸不是一个独立疾病，而是许多疾病的一种症状和体征，尤其多见于肝脏、胆系和胰腺疾病。那么，高胆红素血症的病因有哪些？

溶血性黄疸（20%）：

凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病，都能引起溶血性黄疸，常见疾病有以下两大类。

（1）先天性溶血性贫血：如地中海贫血（血红蛋白病），遗传性球形红细胞增多症。

（2）后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血，遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（蚕豆病），异型输血后溶血，新生儿溶血，恶性疟疾，伯氨奎林等药物，蛇毒，毒蕈中毒，阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

肝细胞性黄疸 （20%）：

各种肝脏疾病，如病毒性肝炎，中毒性肝炎，药物性肝病，各型肝硬化，原发与继发性肝癌，败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。

阻塞性黄疸（胆汁郁积性黄疸） （15%）：

根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。

（1）引起肝外胆管阻塞的常见疾病，有胆总管结石，狭窄，炎性水肿，蛔虫，肿瘤及先天性胆道闭锁等；引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因，有胰头癌，胰头增大的慢性胰腺炎，乏特壶腹癌，胆总管癌，肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结（癌肿转移）等。

（2）肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积，前者常见于肝内胆管泥沙样结石，癌栓（多为肝癌），华支睾吸虫病等；后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎，药物性胆汁郁积症（如氯丙嗪，甲睾酮，口服避孕药等），细菌性脓毒血症，妊娠期复发性黄疸，原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。

先天性非溶血性黄疸（10%）：

指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于婴，幼儿和青年，常有家族史，如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄疸可反复出现，常在感冒或运动，感染，疲劳后诱发，但患者一般健康状况良好，这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为肝胆疾病，属这类黄疸的常见疾病有以下几种。

（1）Gilbert综合征：发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍（轻型，是临床上最常见的一种家族性黄疸）及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足（重型，预后差）所致，本病特征为除黄疸外，其他肝功能试验正常，血清内非结合胆红素浓度增高，红细胞脆性增加；口服胆囊造影剂后，胆囊显影良好，肝活体组织检查无异常。

（2）Dabin-Johnson综合征：引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后，结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍，本病特征为血清结合胆红素增高；口服胆囊造影剂后胆囊不显影；肝脏外观呈绿黑色（腹腔镜下观察），肝活组织检查可见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒沉着，本病预后良好。

（3）Rotor综合征：发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致，本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高；靛青绿（ICG）排泄试验障碍（减低）；胆囊造影大多显影良好，仅少数不显影；肝内无色素颗粒沉着，肝活体组织检查正常，本病预后一般良好。

（4）Crigler-Najjar综合征：发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶，使非结合胆红素不能转化为结合胆红素，本综合征可分为重型或轻型，前者因血液中非结合胆红素浓度很高，与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力，故易发生胆红素脑病（核黄疸），多见于新生儿，其预后极差，多在出生后1年内死亡；后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶，故其症状较轻，预后比重型稍好。