先天性多毛症的治疗方法有哪些

多毛症（hypertrichosis）一般系指女性体毛生长过多，分布异常，是血循环中雄激素主要包括睾酮，双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多，临床上可出现女性性征毛发生长过盛，分布呈男性化倾向。主要表现颜面，耳前、口周围、胸前，乳头周围、腋窝、背部，下腹部、阴毛多而密，向脐部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部，常伴月经不调，性冷淡等，女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在，并有心理压力来寻求诊治。那么，先天性多毛症的治疗方法有哪些？

1。病因治疗 如考虑为药物所致，应予停药，如发现有肿瘤，不管是卵巢或肾上腺肿瘤，均应尽可能予以切除，不能切除者，给予化疗或放疗，如为库欣病，可行垂体瘤切除，放疗，肾上腺次全切除等。

2。局部物理疗法 剃毛是暂时性去除毛发的最简单方法，剃毛常被误解为越剃长得越快越粗，其实不然，但常因会留下短的毛茬且不久又会长出，故多数女性不能接受，脱毛剂也可试用，可起到与剃毛类似的作用，毛囊电解破坏是一永久性去除毛发的方法，安全有效，但繁琐，费用高，可与药物治疗配合应用。

3。药物治疗 药物治疗可以使终毛逐渐变回毫毛，使多毛问题得到解决，但药物常常不能治愈多毛症，故为了防止复发，可能需要长期服药，常用的药物有以下几种。

（1）雌，孕激素疗法：本方法是治疗卵巢性多毛症的首选方法，大多数多毛症病人与持续不排卵的稳定状态所致的雄激素过多有关，故治疗就是打破这一稳定状态，若病人希望怀孕，则应诱发排卵，可应用氯米芬（克罗米芬），HMG，FSH，Gn-RH等药，若不希望怀孕，则可采取抑制LH的孕激素疗法，因为多毛症妇女卵巢的雄激素生成依赖LH，若应用含有雌激素与孕激素的口服避孕药则效果更好，因不仅孕激素可抑制LH，而且雌激素可增加SHBG而使游离睾酮减少，孕激素还抑制了皮肤的5α-还原酶的活性，含左旋炔诺酮，地索高诺酮等的制剂效果更好，如妈富隆含150μg地索高诺酮和30μg炔雌醇（乙炔雌二醇），效果甚好。

若应用口服避孕药有禁忌证或不愿用，则可给甲羟孕酮（醋酸甲孕酮），每次150mg肌内注射，每3个月1次，或每天口服30mg，效果比避孕药稍差，它可减少SHBG而稍增加游离睾酮。

药物治疗一般起效较慢，常需6个月才能达到较满意的效果，如能与物理方法结合应用，可收到更理想的效果，一般认为1～2年后可暂停，观察是否恢复排卵，若有排卵即停止治疗，若仍无排卵，雄激素的抑制仍可持续6个月～2年，但最终常常还将复发，最好在复发前重复用药。

（2）螺内酯（安体舒通）：是一种醛固酮拈抗剂，在治疗多毛症时有多方面的作用，可通过抑制细胞色素P450酶系而抑制卵巢和肾上腺的雄激素合成，与毛囊的雄激素受体竞争结合，直接抑制5α-还原酶的活性，其中抑制受体作用是最重要的机制，疗效与剂量有关，推荐有效剂量为每天200mg，一段时间后，可减至每天25～50mg的维持量，起效一般较慢，常需6个月以上，副作用轻微，头几天有利尿作用，偶诉乏力，可致功能性子宫出血，可应用于不愿用避孕药或效果差时，若与避孕药合用，则效果更好，局部应用含2%～5%螺内酯的霜剂，可有效治疗痤疮，需要注意的是，随着雄激素的抑制，可恢复排卵，但螺内酯对胎儿的作用尚不清楚，理论上妊娠早期对睾酮的抑制可导致男胎女性化，故治疗期间应采取避孕措施，与口服避孕药合用既可增强治疗作用，又可预防功能性子宫出血及避孕。

（3）环丙孕酮（赛普龙）：是强孕激素制剂，既能抑制LH，又能与雄激素受体结合而阻断雄激素的作用，一种应用方法是月经第5～14天，每天100mg，第5～25天加用炔雌醇30μg或50μg，服用3个月后可见明显效果，但停药后复发率高，不良反应有疲乏，水肿，肥胖，肌痛，性欲减低等，与螺内酯一样，服药期间应采取有效避孕措施，也有采用小剂量，如Diane-35（达英-35）含2mg环丙孕酮和35μg炔雌醇，认为效果与大剂量一样，但不良反应减少。

（4）糖皮质激素：适用于肾上腺酶缺乏的病人，起抑制ACTH作用，从而减少肾上腺雄激素生成的作用，地塞米松效果比泼尼松和氢化可的松好，每天0.5～1.75mg，以睡前服用为好，以达到对下丘脑-垂体-肾上腺轴的最大抑制，肾上腺雄激素比皮质醇对地塞米松的抑制更敏感，以地塞米松抑制ACTH对无排卵引起的卵巢性多毛也有作用，甚至能诱导排卵，但因其副作用较大，一般只用于肾上腺酶缺陷的病人。

（5）戈那瑞林（促性激素释放素，Gn-RH）激动剂：即黄体生成素释放素（LHRH）类似物，长期持续较大量的LHRH类似物对垂体促性腺激素细胞上的LHRH受体起降调节作用，使LH分泌减少，因常导致雌激素水平降低，故宜配合雌，孕激素疗法（口服避孕药），因方法繁琐，花费大，一般病人无需应用。

（6）氟他胺（氟他米特）：是非甾体类抗雄激素药物，常用于治疗晚期前列腺癌，治疗多毛症时剂量为250mg，3次/d，副作用少，但目前经验尚不多，治疗期间也应采取有效避孕措施。

（7）西咪替丁：是雄激素受体阻断剂，剂量为300mg，4次/d，但作用轻微效果不理想。

（8）酮康唑：可抑制细胞色素P450酶系而阻断雄激素的合成，每天需400mg，治疗多毛效果明显，但副作用很常见，特别是肝功能损害，应留作为最后一线药物并定期查肝功能。

4。手术治疗 药物治疗无效，又渴望怀孕的多囊卵巢综合征患者可考虑行卵巢楔形切除，或腹腔镜打孔术，部分患者有效；对年龄较大，无生育要求者，长期用药治疗会担心其不良反应，若多毛程度重且持续加重者，可考虑行子宫及附件切除术；而那些卵泡膜增殖的病人常对药物抑制没有反应，且一般年龄较大，适合手术治疗，术后给予激素替代治疗。