肌肉乱跳虎口萎缩？你要高度警惕渐冻人症

今年3月，患“渐冻人症”的著名物理学家霍金离世，享年76岁。“渐冻人症”（肌萎缩侧索硬化症、ALS）是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。遗憾的是，“渐冻人症”目前尚不能被治愈，但霍金的案例也鼓舞了不少患者。“经过早期诊断、良好的护理、渐冻人症患者也可以很长寿。”中山大学附属第一医院神经内科姚晓黎主任在接受家庭医生在线采访时指出。6月21日，在第18个世界渐冻人日即将到来之际，由广东省健康管理学会神经科学专委会组织，姚晓黎主任牵头联合广州中医药大学附属第一医院刘友章教授、中山大学附属第二医院闫振文主任、三九脑科医院王展航主任、南方医院管玉青医师多中心举办ALS义诊活动，希望通过此次活动普及广大民众对ALS疾病的认识及早期防治。

肌肉无力且乱跳+虎口萎缩 高度怀疑渐冻人症

姚晓黎主任指出， ALS 好发于男性， 发病年龄大多在40-70 岁，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。中国大陆约有6-8 万ALS 患者。ALS是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。

“临床上，ALS常被错认为是脑中风后遗症、周围神经病等，特别是在高血压伴有动脉硬化的病患群体中。肌肉持续的跳动与虎口肌肉萎缩，需要高度怀疑ALS，尽早到医院确诊，尽早干预治疗。”刘友章教授强调。“此外，早期ALS有手无力的症状，也常被误诊为颈椎病。”王展航主任补充道。

致病机制尚不清晰 肌电图是确诊的必要检查

“ALS是渐进发展的疾病，一般来说，患者出现肌跳跟肌萎缩，往往相关神经元损伤已接近50%。”闫振文主任指出，5%~10%的ALS是遗传；但致病机制仍然不清楚。“基因突变，农药、味精、瘦肉精等的使用导致的化学失衡、免疫反应异常等可能是致病的原因。”刘友章教授指出。

对确诊ALS 推荐的必须进行的检查有：

（1） 血液学检查：包括肿瘤标志物、免疫、肌酶、甲状腺激素等；

（2） 肌电图：由专业神经内科肌电图医师开展的多部位的肌电图检查，尤其是舌肌，胸锁乳突肌，胸段脊旁肌的肌电图检查，对早期诊断和鉴别诊断有帮助；

“肌电图检查是有创的，病人往往需要经历较大的痛苦，这可以说是最疼痛的一个检查之一。此外，肌电图对操作的诊断专家诊断水平要求高，目前广东地区的中山一院，南方医院，广东省中医院较为重视肌电图检查。由于操作检查的专业技术人员并不普及，故此项检查等待时间最长，肌电图常规排队2个月以上。测试要1个小时才能做完。”南方医院管玉青医师指出。

（3） 核磁共振成像（MRI）或CT 检查：包括头部、颈椎、胸椎以及腰椎等部位，可根据患者临床表现进行选择。

渐冻人症能治愈吗？专家：通过服药可显著延长生存时间

专家们指出：很遗憾，目前ALS 尚不能被治愈。利鲁唑是目前唯一被美国食品及药物管理局（FDA）和欧盟批准用于治疗ALS 的药物。利鲁唑片不能彻底治愈ALS，但及时服用利鲁唑片能显著延长ALS 患者的生存时间、延缓病情的恶化，使患者能够更长时间更好质量的生存。目前，ALS治疗相关药物在北京等地已经纳入医保，极大减轻了病患经济负担。广州专家们呼吁，ALS相关用药也能早日纳入广州医保，救助广州患者。

照顾ALS亲人 需要注意5个要点

ALS 亲人的照顾是综合性的、多方面的，应着重强调以下几点：

（1）多安慰多鼓励，树立积极氛围。

（2）适当的锻炼对患者绝对有帮助，在疾病早期，鼓励患者适当运动。

（3）富含营养的食物，当患者出现吞咽困难时，宜选择软食、流食为佳。多食富含纤维素的食物，定期规律排便；

（4） 应保持温暖，尽量避免感冒；

（5）如患者卧床，则需至少每两小时为其翻身、拍背和按摩，防止压疮形成等。

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