省二医完成国内首例“高龄”窒息性胸廓发育不良手术

4月14日上午，经过紧张的1个半小时，来自贵州的重度窒息性胸廓畸形患者小张（化姓）在广东省第二人民医院成功接受了手术治疗，困扰小张多年的呼吸困难、“死亡警报”彻底解除。这是该院胸壁外科王文林团队完成的第15例该类型手术，同时也是全国已知的首例“高龄”窒息性胸廓畸形手术。

患者手术前后对比（术前）

患者手术前后对比（术后）

25岁小伙常年呼吸困难，原因竟是1/10万的“罕见病”

此次接受手术的小张25岁，来自广西，一生下来就发现有“胸部异常”的情况，随着年龄的增长，胸部的畸形也越来越明显，而且小张自幼体弱多病，是医院的老病号。

小张的胸廓重度畸形在成年后逐渐加重，整个人的身形发生了很大的变化。不仅如此，小张平时几乎不能运动，就连平静休息时都会感觉呼吸困难，近几年窒息感越发明显。

此次来广州就诊前，小张已经在当地住院半年。为了治疗疾病，他曾到多家医院就诊，但都没有大的改善。

“因为我的疾病复杂、严重，他们都不知道怎么给我治疗”，小张说，后经多方打听，他找到广东省第二人民医院王文林主任。

经过王文林的详细检查，确定小张患的是一种非常罕见也是非常凶险的疾病，即窒息性胸廓发育不良，也叫Jeune综合征，同时因为长期畸形压迫，他还存在重度肺动脉高压、双肺实变加感染，另外他的心脏功能和肺功能也因为畸形严重受损，任其发展，随时都有生命危险。

“这是一种罕见病，其发病率仅为10万分之一”，王文林介绍，这种疾病的主要特征是胸部骨骼发育不良，出生后便压迫心脏和肺，患儿无法正常呼吸，一出生就会有窒息的临床表现。由于病情严重，绝大多数孩子一出生便需要抢救，很多孩子在出生后不久就失去生命，有幸存活的也需要经常住院治疗，且很多会在青春期前丧命。

“像小张这样‘高龄’的窒息性胸廓畸形患者，目前在国内应该是第一例，极其罕见”，王文林说。

精巧设计，两个“Wang手术”组合拆解死亡警报

患有这个病为什么会在青春期前丧命？王文林表示，是因为这类的畸形导致肋骨与肋软骨生长方向发生变异，正常情况下是向外生长的，而这种疾病是向内成角度生长，其生长的方向刚好刺向双肺，导致双肺严重受压，年龄越大，受压越严重，病情越危险。

“因此很多孩子年龄稍大就会丧失生命，青春期后的病人非常罕见，而一旦到了这样的年龄，患者往往已接近生命的尽头，各种脏器功能都会走向衰竭，手术难度将非常大”，王文林说。

对于小张来说，不仅他的畸形异常严重，而且年龄大，骨质坚硬，还合并了其他病症，病情危重，手术的难度很高。

为了使手术获得成功，术前王文林带领团队成员做了认真细致的准备工作，他们在前期手术经验的基础上，针对小张特殊的畸形，做了个性化的设计。

“我们巧妙地将用于单纯凹陷畸形的手术用于具体操作中，采用两个Wang手术做组合，不仅大大降低了风险，克服了骨质坚硬的困难，而且解除了呼吸困难的警报”，王文林表示。

在团队成员的齐心协力下，手术历时1个半小时完成，小张当天晚上就可以进食，第二天基本脱离危险。

“这例手术的完成，成为我们第15例该类型手术，同时也是全国已知的首例‘高龄’窒息性胸廓畸形手术”，王文林表示。

窒息性胸廓发育不良病情非常凶险，尽早治疗是关键。但是，很长的时间内，该疾病的治疗都是医学领域一个重大难题。近几年，王文林带领团队对窒息性胸廓发育不良不断进行技术攻关，成功设计出了全新的手术方式。

王文林团队从2018年开始实施该疾病的手术治疗，到此次手术前，已成功完成14台窒息性胸廓发育不良的手术，均获得较满意的治疗效果，小张也成为目前接受手术的最大年龄患者。

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