不明原因反复发烧超过7天 警惕噬血细胞综合征

“如果出现不明原因的发热超过7天，血细胞减少、凝血功能异常、肝脾肿大，要小心一种血液疾病：噬血细胞综合征。”在广医五院健康科普直播间，血液内科负责人郑润辉教授谈到。

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，是一种罕见病，不为大众所熟悉，但它的危害是极大的。郑润辉教授指出，巨噬细胞是一把双刃剑，一方面巨噬细胞可以像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体衰老的细胞，清理对人体有害的物质起到保护人体的作用；另一方面，如果巨噬细胞过度活跃就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重者会将人体组织器官一点点的侵蚀造成一系列的损伤。噬血细胞综合征如果不及时治疗，预后极差，两个月内的死亡率超过50%。因此，及时就医、诊断和治疗至关重要。

噬血细胞综合征的常见诱因有哪些？

感染：感染是噬血细胞综合征最常见的诱因之一。特别是EB病毒、流感病毒、腺病毒等病毒感染，更容易引发这一疾病。细菌感染和真菌感染也可能导致噬血细胞综合征的发生。

恶性肿瘤：某些恶性肿瘤，如淋巴瘤、白血病等，也可能成为噬血细胞综合征的诱因。这些肿瘤细胞的存在，可能会干扰免疫系统的正常功能，从而引发疾病。

风湿性疾病：如关节炎等风湿性疾病，也可能与噬血细胞综合征的发生有关。这些疾病可能导致免疫系统的异常反应，从而引发疾病。

治疗相关因素：某些治疗手段，如CAR-T细胞治疗、化疗等，也可能成为噬血细胞综合征的诱因。这些治疗手段虽然有助于治疗某些疾病，但也可能对免疫系统造成损伤，从而引发新的疾病。

噬血细胞综合征需要进行基因检测吗？

郑润辉教授指出，如果是普通人，没患病，家族里没有原发性噬血细胞综合征的病人，不需要因为过度担心而做做基因检查。对患者来说，但并非所有患者都需要做基因检查，只有以下情况需要做：

1、12岁以下的患者：这部分患者原发性噬血细胞综合征的可能性较大，需要进行基因检测。

2、找不到原因的患者：没有明显诱因的患者应进行基因检测。

3、功能缺陷的患者：如发现NK细胞功能下降或颗粒酶功能受损，应进行基因检测。

4、复发的患者：治疗后复发且原因不明的患者应进行基因检测。

噬血细胞综合征的治疗与预后

面对噬血细胞综合征，及时的治疗和科学的护理至关重要。郑润辉教授指出，噬血细胞综合征的治疗需要分为对症治疗和对因治疗两个方面：

对症治疗：主要是控制炎症反应，减轻患者的症状。医生会根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗。这些药物通常能够抑制炎症因子的释放，减轻组织损伤，从而达到控制病情的目的。常用方案包括9404方案等，有效率较高。

对因治疗：则是针对病因进行治疗。如果噬血细胞综合征是由感染引起的，那么就需要进行抗感染治疗；如果是由恶性肿瘤引起的，那么就需要进行抗肿瘤治疗。对于某些难治性病例，可能需要进行造血干细胞移植来根治疾病。

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