帕金森病的典型临床表现
帕金森病大多数患者于50-60岁发病。国外男性发病多于女性(2:1),我国的资料也表明,男性明显多于女性,两者之比达2-3:1。帕金森病的症状发展一般比较缓慢,发展的顺序各患者之间不尽相同,大多数患者已有震颤或运动障碍数月甚至几年后才引起重视。临床主要表现为静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势异常(四主征)等。
1、静止性震颤(颤抖):不是所有的帕金森病患者都有此症状,但是轻微震颤都有可能发生,通常首发子一只手、一只手臂或一只腿。静止性震颤很可能发生于患者休息或行走时,心情焦虑或兴奋时更显著。震颤通常不影响正常的动作、行为。当一用手或手臂工作时,颤抖通常会减轻,甚至消失。典型的震颤以肢体远端部分为著,通常从一侧手开始,随着病情的进展,对侧的肢体、头颈、下领、口唇及舌部均可以出现。患肢的震颤主要是由肌群出现每秒4-6次有节律的收缩与松弛所引起,以手的拿指关节和拇指震颤最为明显,呈所谓“搓丸样”动作。严重震颤导致患者失去书写和进食的能力。震颤具有静止时发生、随意运动时减轻、人睡后消失、情绪激动时加重的特征。需要指出的是,各患者震颤出现的早晚、频率、幅度、部位等临床表现,差异可以很大,一些患者震颤可以出现较晚或始终不出现(约占15%)。
2、肌强直:与偏瘫、截瘫引起的肌张力增高有所不同。帕金森病所致的肌张力增高,其特点是:伸肌和屈肌肌张力均增高,屈肌更为明显。在检查时如伸屈关节所受到的阻力比较均匀一致,称“铅管样强直,’;若患者合并有震颤成分,在被动伸屈关节时感到阻力不均匀,不是一种流畅的运行,有断续的停顿感,称为“齿轮样强直”,活动肘关节和腕关节时更容易体会到齿轮感。肌肉强直可导致患者转身、从座位上站起、解开纽扣和其他的日常动作会变得缓慢,且越来越困难。肌张力增高可出现在四肢、颈部及面部的肌肉,面部肌肉肌张力增高可表现为面部表情呆板,称为“面具脸”;吞咽肌肌强直,表现为吞咽困难和流涎;与言语相关肌肉的强直,表现为言语单调而缓慢、声小及重复。
3、运动减少(少动):表情呆板、很少瞬目、流口水,即使面部有苍蝇自己也不擦拭和驱赶,躯干运动时上肢伴随运动减少或消失,姿势即使处于异常状态时却不主动矫正;跨越低门槛也很困难;患者日常生活中的各种主动运动缓慢,如穿衣、扣纽扣、刷牙、洗脸、系鞋带等动作缓慢、不流畅,常常呆坐;写字过小,往往是越写越小,称为lf,J、字征”;讲话语音低沉,语言单调,不清晰;后期可有吞咽困难、流涎、进食呛咳,晚期甚至需下鼻饲管。其表现在各患者间存在着明显的个体差异。
4、姿势与平衡异常:由于四肢、躯干及颈部肌肉强直,患者出现特殊的姿势,站立时头颈与躯干前倾,驼背弯腰,肘关节、膝关节呈不同程度的屈曲,即“三屈征”;侧弯姿势(肩膀一高一低)、姿势不稳定,因为患者调节身躯和四肢方位的能力障碍。平衡障碍是帕金森病患者的一个严重问题,也是帕金森病分级的重要标志(H·Y II级和uI级的分界)。患者做以下动作时有困难:直立弯腰摸脚、行走时摆动双臂、碰撞时保持身体平衡。上肢连带(或伴随)运动减少或消失。患者行走时越走越快,呈前冲姿势而不能突然停下来,以较小的步伐向前冲,越冲越快,不能及时停步,“刹不住”称为“慌张步态”。也有行走时两步之间的距离缩小,呈小碎步,转弯困难。某些患者在病程某一阶段,由于下肢伸、屈肌张力失常,不能正常向前走,但可以倒退行走。上述主要症状的相互影响还会导致一些其他症状,如易疲劳等。
5、其他表现:包括流涎、皮脂溢出多、多汗、便秘、口齿不清、睡眠障碍、焦虑、抑郁、情绪低落、吞咽困难、消瘦、下肢抽搐、呼吸困难、尿急、嗅觉减退,以及性欲低下、阳痰、直立性低血压等自主神经失调症状。但本病一般不累及直肠和膀胱括约肌,不造成大小便失控。智力、情感反应大多数正常,但晚期可有痴呆或精神症状等。
6、病程与症状波动的特点:总体来说,帕金森病起病隐度、发病后病情呈缓慢地进行性加重,进展的快慢不尽相同。患者常不能回忆确切的发病时间。多由一侧上肢起病,逐渐波及同侧下肢或(和)对侧上、下肢体。但是从出现症状到引起功能璋碍的速度,各个患者之间有较大差别。有的患者进展迅速,可能在病后5年内就丧失运动功能;但大多数患者为缓慢病程,少数患者出现症状后1020年仍可以生活自理。在治疗不变的情况下,每天的症状可以有轻有重,某几天症状可能较重,即使不处理也可能自然缓解。
7、其他相关因素:气候对患者的运动障碍有一定影响,比如在气候干燥、凉爽,气压较高的季节,患者会自觉病情改善,这可能与空气中阳离子增多,刺激了lL茶酚胺能系统有关;而过度疲劳、精神紧张、全身感染以及天气闷热、潮湿导致空气中阴离子相对增加等情况下,病情会加重,甚至会诱发与运动相关的异常现象,如“开一关”、“冻结”、“僵住”等现象。这些现象多见于病情较重或正在药物治疗中的患者。这些异常现象可能与神经递质的紊乱有关。
(责任编辑:刘晓 )
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