常见的女性生殖道发育畸形

宫颈发育异常

一、先天性宫颈闭锁

表现：青春期后经血不能流出而出现周期性腹痛，经血还可经输卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宫内膜异位症。 治疗：可手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道，但成功率不高。

阴道发育异常

一、处女膜闭锁

又称无孔处女膜。由于处女膜无孔使阴道和外界隔绝，故阴道分泌物或月经初潮的经血排出受阻，积聚在阴道内。有时经血可经输卵管倒流至腹腔。若不及时切开，反复多次的月经来潮使积血增多，发展为子宫腔积血，输卵管可因积血粘连而致伞端闭锁，经血反流至盆腔易发生子宫内膜异位症。

表现：患者至青春期发生周期性下腹坠痛，呈进行性加剧。严重者可引起肛门或阴道部胀痛和尿频等症状。检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色；盆腔B超声检查可见子宫腔内和阴道内均有积液。 治疗：及时手术切开切除多余的处女膜。

二、先天性无阴道

发生率约为1/4000~1/5000，先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，卵巢功能多为正常。 表现：原发闭经，无周期性下腹痛。检查可见患者体格、第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹。常伴子宫发育不良（无子宫或始基子宫）。有患者伴有泌尿道发育异常，个别伴有脊椎异常。 治疗：分手术及非手术（顶压）治疗（具体见我的另一篇文章）。

三、阴道闭锁可分为两种：

（1）阴道下段闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常；

（2）阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形。 表现：阴道下段闭锁患者多子宫内膜功能正常，青春期后经血不能流出，而较早出现周期性下腹痛症状，严重时可以合并宫颈、宫腔积血。 阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形，子宫内膜分泌功能不正常，症状出现较晚，经血容易逆流至盆腔，常常发生子宫内膜异位症。治疗：一旦明确诊断，应尽早手术解除阴道阻塞，使经血引流通畅。

四、阴道横隔

按横隔上是否有孔分为：完全性横隔（无孔型）；不全性横隔（隔上小孔型）。横隔可位于阴道内任何部位，但以上、中段交界处为多见。 表现：不全性横隔位于上部者多无症状，位置偏低者可影响性生活。完全性横隔有原发性闭经伴周期性腹痛，并呈进行性加剧。 治疗：切除横隔，缝合止血。

五、阴道纵隔

分为完全纵隔和不全纵隔。完全纵隔以对称性为特点。阴道纵隔常伴有双子宫、双宫颈、以及同侧肾脏发育不良。 表现：阴道完全纵隔者多无症状，不全纵隔者可有性生活困难或不适。 治疗：阴道纵隔影响性生活或阴道分娩时，应将纵隔切除。

六、阴道斜隔综合征

双宫体、双宫颈、阴道斜隔及斜隔侧的肾缺如，斜隔分有孔型和无孔型。因阴道斜隔的存在，使得该侧的子宫内的经血无法排出或排出不畅，。 表现：发病年龄较轻，月经周期正常，有痛经及一侧下腹痛，部分患者表现为月经间期阴道少量褐色分泌物或陈旧血淋漓不净，脓性分泌物有臭味； 治疗：斜隔切除手术。