少见的外阴恶性肿瘤的治疗

1、外阴黑色素瘤：外阴黑色素瘤是仅次于外阴鳞状细胞癌的常见的外阴恶性肿瘤。大多数位于阴蒂或小阴唇。推荐采用 Clark 或 Breslow的改良镜下分期系统。除了发现很早并且很多年没有变化的外阴色素性病变之外，其余均应切除活检。

现在对皮肤黑色素瘤的治疗倾向于更保守，外阴黑色素瘤也倾向于更保守的手术治疗。原发病变应行广泛局部切除术，切缘离开病变至少1cm。 切除淋巴结的作用尚存在争议。

一项前瞻性、多中心临床随机对照试验将中等深度的黑色素瘤（深1-4mm）患者的治疗分为选择性淋巴结切除组和对照组。共纳入740例患者，对于年龄≤60 岁、浸润深度1-2mm、瘤体表面没有溃疡的患者，行选择性淋巴结切除术的生存率较对照组高。

2、巴氏腺癌：发生于巴氏腺的恶性肿瘤可以是移行细胞癌或鳞状细胞癌，可以发生于导管，或者是发生于腺体本身的腺癌。腺样囊性癌和腺鳞癌亦有报道。总体来说，外阴腺癌的发病通常比浸润性鳞癌早十余年。

通常是在切除了已经有较长病史的巴氏腺囊肿后才确诊。广泛外阴切除术和双侧腹股沟淋巴结切除是巴氏腺癌的标准治疗方法。对早期病灶采用同侧腹股沟淋巴结切除和次广泛外阴切除术同样有效。

因为病变位于坐骨直肠窝，位置较深，因此切缘可能接近瘤体，术后放疗可以减少局部复发的可能性，特别是对于瘤体较大者。如果同侧腹股沟淋巴结阳性，双侧腹股沟和盆腔淋巴结区放疗可以减少局部复发。

对于腺样囊性病变，广泛局部切除术也是一个治疗选择。切缘阳性或神经束膜浸润者推荐术后辅助局部放疗。

3、外阴派杰氏病：外阴派杰氏病绝大多数是上皮内病变，偶有表现为浸润性腺癌。该病主要发生于绝经或绝经后妇女。大多数患者主诉外阴不适和瘙痒，体检常呈湿疹样外观。确诊常靠活检，通常与上皮内病灶或浸润癌有关。

上皮内派杰氏病需要进行表浅局部切除术。 由于潜在的组织学改变常超过临床可见的病变范围，常难以获得一个清晰的手术切缘。最近缩小了上皮内病灶的广泛切除范围，若以后出现症状或临床可见病灶，可再行手术切除。

肿瘤侵犯或扩散到尿道或肛门者处理非常困难，可能需要激光治疗。如果是基底腺癌，浸润的部分必须行广泛局部切除术，切缘至少离开病灶边缘1cm。 单侧病变至少应该行同侧腹股沟-股淋巴结切除术，并且参照鳞癌放疗指征进行辅助放疗。