肝豆状核变性应当如何预防呢?
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。
防治本病应及早确诊及时纠正患者铜代谢的正平衡状况注意减少食物含铜量(<1mg/d)限制含铜多的饮食如坚果类巧克力豌豆蚕豆玉米香菇贝壳和螺类蜜糖动物肝和血等高氨基酸高蛋白饮食能促进尿铜排泄。
对WD患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白血清铜尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子发现症状前纯合子可以及早治疗杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发生纯合子产前检查如发现为纯合子应终止妊娠以杜绝患者的来源。
(责任编辑:张炯光 )
相关文章推荐
合作医生
相关问答
专家答疑
肝脏常有郁气难以排解怎样有效治疗?
2024-10-24慢性乙型肝炎患者经期能吃安络化纤丸吗
2024-10-24恩替卡韦片和六味五灵片治乙肝病毒效果
2024-10-24乙肝患者能否用贺普丁拉米夫定片治疗?
2024-10-24周围有乙肝,自身无乙肝但可能脂肪肝且
2024-10-24表弟转氨酶高服药降低后想巩固,能否再
2024-10-24肝炎患者服用茵栀黄颗粒期间能否喝酒?
2024-10-24HBeAg 和 HBsAg 阳性,肝
2024-10-24
热门文章
治疗肝硬化有什么药物?治疗肝硬化西药好还是中成药好?
2024-10-14病毒性肝硬化的治疗方法及注意事项
2024-10-14胆囊炎肝硬化的症状和治疗方法
2024-10-11胆结石肝硬化的症状和治疗方法
2024-10-10肝不好,嘴知道?嘴巴如果有这4个“症状”,多是肝功能异常了
2024-10-08胆汁肝硬化的治疗和注意事项
2024-10-08我国乙肝临床治愈门诊已超500家
2024-09-30肝硬化能治好吗?做好这3点,掌握“逆转”机会
2024-09-04