儿童肝脏肿瘤

儿童肝脏恶性肿瘤的发生率大约占所有儿童恶性肿瘤的1%。大约2/3的儿童肝脏肿瘤系恶性。成人的肝脏恶性肿瘤多为肝细胞肝癌，而儿童的肝脏恶性肿瘤多为肝母细胞瘤。其他儿童肝脏恶性肿瘤还包括肝细胞肝癌，肉瘤，恶性生殖细胞瘤等。儿童肝脏良性肿瘤有血管瘤，错构瘤，腺瘤和局灶结节性增生。肝脏肿瘤的组织学类型、解剖学部位对其治疗及预后至关重要。

肝脏恶性肿瘤：流行病学研究表明，儿童肝脏恶性肿瘤发病率以每年5%的速度增长。也有研究表明有早产病史的儿童肝母细胞瘤的发生率较足月生产儿高。由于儿童占人口比例小，每年肝脏恶性肿瘤的发病人数也少，但其迅速增高的发病率也促使我们不断完善其治疗方案，从而提高长期生存率。

（1）、肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是儿童最为常见的肝脏恶性肿瘤。男孩发病率较女孩高。由于肝母细胞瘤由一些类似胚胎期或胎儿期肝脏的细胞组成，因此被归于胚胎性肿瘤，其平均发病年龄在18个月。大约只有5%的肝母细胞瘤患儿诊断时年龄超过4岁。病理学将其分为上皮型（胎儿型、胚胎型）、上皮一间叶混合型，间叶型，未分化型。大约有5%肝母细胞瘤属于未分化型，此类亚型预后差。

（2）、肝细胞肝癌

肝细胞肝癌在儿童肝脏肿瘤发病居于第二位，与肝母细胞瘤有显著区别。大部分肝癌患儿诊断时在10岁以后，是青少年最常见的肝脏恶性肿瘤。目前已知肝癌与乙肝病毒感染、肝硬化相关，此病程的进展可能需要数十年。

研究报道东南亚小于15岁儿童肝脏肿瘤发病率是西方儿童的4倍，这与东南亚肝炎高发有关。随着乙肝疫苗的普遍应用，东南亚儿童肝癌发病率呈现明显降低趋势。通常儿童肝细胞肝癌和肝母细胞瘤具有相似的临床表现，需要病理学加以鉴别确诊。

（3）、肉瘤及其他肝脏恶性肿瘤

儿童肝脏肉瘤包括横纹肌肉瘤、未分化肉瘤和血管肉瘤。未分化肉瘤是居于肝母细胞瘤和肝细胞肝癌之后的第三位儿童常见肝脏恶性肿瘤，常发生于5-10岁儿童，近年来由于化疗和手术相配合治疗，已经成为儿童可以治愈的恶性肿瘤。

肝脏横纹肌肉瘤常来自胆道系统，好发于5岁以下儿童，临床常表现为胆道梗阻性黄疸，手术切除率低，但由于对放化疗均敏感，故5年总体生存率能达到70%左右。肝脏血管肉瘤恶性程度极高，具有独特侵袭性，预后不良，由于通常对化疗不敏感，故目前为止治疗成功的报道仅见于个例。性腺外原发肝脏生殖细胞瘤也曾有个案报道，但一般多系性腺生殖细胞瘤转移而来。