胆汁性肝硬化的病因及症状

胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，较少见，可分为继发性与原发性两类，原发性者更为少见。本病常多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微。

胆汁性肝硬化的病因和症状是什么？

1、 继发性胆汁性肝硬化病因：

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、”肿瘤”（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的”囊肿”、胆汁性肝硬化等。

胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。症状：早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。

毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管”感染”时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微”脓肿”形成。

2、 ”原发性胆汁性肝硬化”原发性胆汁性肝硬化又称慢性非化脓性破坏性”胆管炎”，在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。多发生于中年以上妇女。

临床表现为长期”梗阻性黄疸”、肝大和因胆汁刺激引起的”皮肤瘙痒”等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。