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先天性肝内胆管扩张症的类型有哪些?先天性肝内胆管扩张症有二类

2019-02-13 08:34:41      

随着生活节奏的变快,现在已经有越来越多的先天性胆管扩张疾病人群,他们被先天性胆管扩张这类疾病所困扰着,都不知道该如何摆脱先天性胆管扩张疾病。同时先天性胆管扩张的治疗也成为头号问题。那么,先天性肝内胆管扩张症的类型, 下面咱们一起解答吧。

先天性肝内胆管扩张症的类型

先天性肝内胆管扩张症(Caroli)是一种比较不多见的先天性胆道类疾病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿,可以出现单发,大多数显示是多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病,但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。

近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用,可获得肝内病变的正确诊断,因此这一类疾病的病例出现的频率也在不断的上升。其次,随着对这类疾病已经和先天性胆管扩张症各种联系的相关深入判断,目前大部分疾病的出现,认为这是一个比较相对独立的病症,这类疾病和先天性胆管扩张症有着本质的区别。

曾按组织结构将先天性肝内胆管扩张症分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。

单纯型的肝内胆管扩张疾病:

在肝脏里面的胆管发生扩张,但是肝脏的实质的色泽以及质地是明显正常的,只有显示在扩张的胆管壁上,有比较明显的纤维组织增生情况,与肝硬化及门静脉高压没有直接的关联。约一半以上的病例,会合并发生肾实性病变成髓质海绵状肾病。

静脉周围纤维化型疾病:

除肝脏里面的胆管节段性出现扩张之外,经常会有肝脏出现先天性纤维化情况,从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生,甚至可导致肝硬化及门静脉高压症。近年来本病发生胆道癌变的报道已不在少数,有统计成人病例合并胆管癌变的发生率达达到百分之七以上。

温馨提示

通过上述对先天性胆管扩张内容介绍,了解了先天性肝内胆管扩张症的类型的原因,大家平时要注意这些因素,远离先天性胆管扩张致病源,健康快乐生活。希望上述先天性胆管扩张的内容介绍能给大家带来帮助。通过以上的介绍,大家对先天性肝内胆管扩张症的类型应该有所了解,最后祝疾病患者早日康复。

(责任编辑:胡秀琴 )

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