PBC 是什么病，属于大病范畴吗

PBC 即原发性胆汁性胆管炎，是一种慢性进行性自身免疫性肝病。其是否算大病，需综合多方面因素判断，包括病情严重程度、对生活的影响、治疗难度及费用等。

1. 疾病定义：PBC 是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，主要由自身免疫反应导致肝内中小胆管的非化脓性炎症和破坏，进而引起胆汁淤积。

2. 症状表现：早期可能无明显症状，随着病情进展，可出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适等。

3. 发病机制：免疫系统错误攻击胆管上皮细胞，导致胆管损伤和胆汁排泄障碍。

4. 诊断方法：包括血液生化检查（检测碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶等指标升高）、自身抗体检测（抗线粒体抗体阳性）、肝脏超声或磁共振成像等。

5. 治疗手段：治疗目的是延缓疾病进展、改善症状。常用药物有熊去氧胆酸、奥贝胆酸、布地奈德等。此外，对于终末期患者，可能需要进行肝移植。

6. 病情评估：病情严重程度可通过肝脏生化指标、组织学分期等评估。若出现肝硬化、肝功能衰竭等并发症，则病情较为严重。

7. 预后情况：早期诊断并规范治疗，多数患者病情可得到控制，生存期较长；但延误治疗，病情可能迅速恶化。

总之，PBC 是一种需要引起重视的疾病。一旦确诊，应积极配合医生治疗，定期复查，以改善预后，提高生活质量。