成骨不全症的治疗

成骨不全又称脆骨症，Lobstein病等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。那么成骨不全症有哪些治疗方法呢？

1.生长激素 生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效，可加大可交换钙钙池，钙含量增加（男性更明显），有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成，治疗12个月后，骨的纵向生长速度增加（骨龄无变化）、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成，促进矿化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿（1～4岁）存在生长停滞期。应用0.1～0.5U/（kg•d）的生长激素治疗，每周6天，6个月后可增加剂量，不少患儿骨的直线生长速度增加。

2.细胞置换 是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状，理想治疗尚在探索之中。

3.二膦酸盐 Plotkin等使用二膦酸盐（如帕米膦酸二钠，pamidronate）注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天，共治疗4～8个循环，pamidronate的总用量为12.4mg/kg，经治疗后，BMD增加86%～227%，Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1，骨折率下降。

4.康复

（1）许多OI患儿伴有长骨矢面和（或）冠面弯曲：如胫骨矢面弯曲超过40°就容易骨折。这种程度的弯曲常伴有顶屈背屈运动幅度减小。应告知患儿父母，患儿发生骨折的危险性较大；当弯曲超过40°可能需要手术干预。

（2）OI患儿出现背痛：常表现胸、腰椎多处压缩性骨折和（或）脊柱侧弯。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如：①降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。②非甾体类药物（如布洛芬缓释片、吡罗普康和吲哚美辛等）及外用霜剂（如吲哚美辛、优迈霜等）。

5.截骨矫形术 有些患儿在儿童时期曾行多处截骨术，以减少骨折发生率和预防下肢弯曲。手术可改进肢体畸形，提高病人生活质量。

由于成骨不全症的患儿往往会出骨质疏松的症状，所以在治疗的过程中，还要进行相关的药膳调理，以防止骨质疏松。以下介绍几个美味的药膳。

黄芪虾皮汤

原料：黄芪20克，虾皮50克。

制作：先将黄芪切片，入锅，加水适量，煎煮40分钟，去渣，取汁，加入洗净的虾皮，加水及葱、姜、精盐等调味品，煨炖20分钟，即成。佐餐当汤服食，能补益脾肾，补充钙质，抗骨质疏松。

芝麻核桃仁粉

原料：黑芝麻250克，核桃仁250克，白砂糖50克。

制作：将黑芝麻拣去杂质，晒干，炒熟，与核桃仁同研为细末，加入白糖，拌匀后瓶装备用。每日两次，每次25克，温开水调服。能滋补肾阴，抗骨质疏松。

桃酥豆泥

原料：扁豆150克，黑芝麻25克，核桃仁5克，白糖适量。

制作：将扁豆入沸水煮30分钟后去外皮，再将豆仁蒸烂熟，捣成泥。炒香芝麻，研末待用。油热后将扁豆泥翻炒至水分将尽，放入白糖炒匀，再放入芝麻、白糖、核桃仁溶化炒匀即可。能健脾益肾，抗骨质疏松。