脊膜膨出是由什么原因引起的?
脊膜膨出是一种先天性神经系统发育畸形,由于先天性椎板发育不全,同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。全球发病率约0.05%一0.1%,是新生儿致残和致死重要原因之一。你知道,脊膜膨出是由什么原因引起的吗?
(一)发病原因
由于先天性因素致椎板闭合不全,同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位,以腰骶段最为常见,少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发,多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。
目前多认为脊髓脊膜膨出是由多种因素综合致病。包括周围环境因素和遗传学说。
(二)发病机制
依照病理与形态以及合并的畸形组织可分为下述三类。
1.脊膜膨出 在背部中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物,其包囊大小不等,基底宽窄不一,表面皮肤多属正常。皮下层的深面薄膜即膨出之硬脊膜,形成膨出囊之内衬,与皮肤共同组成囊肿样包块。囊内充满了无色、透明的脑脊液,无神经组织,或仅见一条细纤维束带连至脊髓表面。囊颈通常较细小。椎管内的脊髓为正常形态。少数病人的膨出囊外表皮肤呈瘢痕样改变。
2.脊髓、脊膜膨出 脊膜囊从椎板缺裂处膨出,大小不一,基底多较广。囊内衬里为硬脊膜,囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况:
(1)一种为伴有少数神经根突向囊内、并附着于囊壁,也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分。
(2)另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出,囊内有脊髓及神经根突入和附着。脊髓与神经组织有的突入至囊内之后,又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊内。
膨出囊内充有脑脊液,有时囊内为纤维束带分隔成小房或小囊。突向囊内的脊髓与神经组织可能与囊壁之间只有疏松之粘连,但有的则与囊壁呈坚固性粘连,甚至融合为一体而难以分离。因此神经损害的程度差别甚大。一部分病例包囊表面的皮肤菲薄,或为瘢痕样,个别情况呈鳞状上皮癌样改变。
部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在,称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此种病变有时包块很大,其基底多较宽大,且包囊肥厚。
3,脊髓外露或脊髓膨出 此型最为严重,临床较为少见。椎板缺裂较宽,椎管与硬脊膜广泛敞开,脊髓与神经组织直接显露于外。其外表只有一层蛛网膜,一般不形成囊性包块,可见其内的脊髓与神经根组织与搏动,多有神经组织的变性。有时尚有一层硬脊膜覆盖。
(责任编辑:吴敏 )
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