脊膜膨出的症状有哪些表现?
脊膜膨出的症状有哪些表现及如何诊断?临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面:局部包块、神经损害症状和其他症状。
脊膜膨出分为脊膜后膨出和脊膜前膨出。
1.脊膜后膨出
是硬脊膜在椎弓缺陷处向后异常突出,好发部位为腰部或腰骶部。脊膜膨出可被全层或部分的正常软组织所覆盖。脊膜膨出附近的皮肤可有小凹、血管瘤等病变。与脊髓囊状膨出、脂肪脊髓脊膜膨出或腰骶部畸胎瘤不同,脊膜膨出的透光试验阳性。女性患者比男性略多。
多数病人神经功能正常。脊膜膨出患者很少并发脑积水或Chiari畸形。脊膜膨出患者脊髓的解剖结构没有异常。马尾神经可漂浮于其凸起脑脊液囊内。X线平片可见在病变水平椎管扩大。为进一步了解其结构,可做MRI检查。婴儿期,为防止膨出囊的损伤、脑脊液漏和感染,可行脊膜膨出修补术。取常规后正中入路,切开硬膜探查,确证无其他异常时,硬膜紧密缝合,其外侧的肌肉、筋膜缺损亦应予修补。
2.骶部脊膜前膨出
指脊膜通过骶骨的骨性缺损向腹侧呈囊状膨出。骶部脊膜前膨出无皮肤异常。骶、尾骨缺损可通过肛指检查发现。男女性的发病率之比为1∶9,大多是在妊娠超声检查时发现。常见症状为慢性便秘、腹胀或腹部肿块、反复发作的排尿不畅和痛经。几乎所有的患者神经功能均无障碍。X线平片可发现骶骨骨质缺损。超声检查可见到不同于盆腔器官的充满液体的块影。CT可见膨出囊与椎管内的蛛网膜下腔相交通。MRI检查可进一步明确是否合并其他畸形。
临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面:
1.局部包块
婴儿出生时,在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面皮肤正常,有时呈瘢痕样改变,或为菲薄的一层,婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层蛛网膜,呈肉芽状或有感染。已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。
2.神经损害症状
单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小),肌肉萎缩,下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。
3.其他症状
少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状。
根据上述临床症状特点,一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块,并随着年龄增长而扩大,以及伴随的相应神经功能损害症状。
(责任编辑:吴敏 )
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