脊髓空洞症的诊断标准与检查

脊髓空洞疾病对于我们来说是非常危险的，这不仅给我们的生活带来很大的不便，也在很大的程度上影响我们的生活，下面我们一起看看脊髓空洞的诊断检查方法。

由于脊髓空洞症主要临床表现是受损节段的分离性感觉障碍、肌肉麻痹、萎缩和皮肤营养障碍以及受损平面以下长锥体束征，临床上诊断除了根据临床表现外，尚需结合一些辅助检查以确定诊断，但神经功能的损害程度却决定于空洞的大小、部位和神经胶质增生的范围。

1、临床表现

（l）成年期发病，常有其他先天性病变的存在，颅颈交界处畸形，脊髓蛛网膜粘连等。

（2）节段性分布的分离性感觉障碍，即痛温觉消失，触觉和振动觉存在。

（3）下运动神经元障碍。主要表现为手部及上肢肌肉、肩胛肌等萎缩。腱反射及肌张力减退。

（4）相应节段自主神经与营养障碍如皮肤营养障碍、出汗功能障碍及Homer症等。

2、辅助检查

（1）实验室检查

脑脊髓液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。

（2）影像学检查

MRI对本病诊断价值较高，可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围。空洞显示为长T1、长T2信号。空洞多限于脊髓下颈段，可延伸至脊髓全长，在不同节段截面积大小不一，形状亦可以不规则，在颈髓的颈膨大处达最大程度。空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或较正常部位萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。最初空洞局限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞向上可伸延至延髓。

（3）其他辅助检查

方法尚有脊柱平片、脊髓空气造影和放射性核索脊髓腔扫描等。

（4）肌力

先观察自主流动时肢体动度，再用作对抗动作的方式测试上、下肢伸肌和屈肌的肌力，双手的握力和分指力等。须排除因痛苦悲伤、关节强直或肌张力过高所致的流动受限。

（5）肌容积

观察、触摸肢体、躯干乃至颜面的有无肌肉萎缩及其分布情况，两侧对比。必要时用尺测理骨性标志如髌、踝、腕骨上下一定间隔处两侧肢体对等位置上的周径。

稍微肌力减退检查方法：

①双手同时迅速握紧检查手指。患侧握手较慢，气力稍轻。

②双手指尽力分开后手掌相对，观察两侧指间隙大小。患侧分开较小。

③两臂前伸，患臂逐渐下垂（barre试验）。

④仰卧、伸直下肢时，可见患侧足外旋；或双腿屈曲，使膝、髋关节均呈直角，可见患侧小腿逐渐下垂（magazini试验）。

3、诊断标准

（1）典型进行性节段性感觉和运动障碍。

（2）MRI或CT提示脊髓空洞表现。

（3）合并其他先天性发育异常。

鉴别诊断：

1、脊髓内肿瘤进展较快，初期虽无囊性变，也可有节段性感觉分离，病变节段短，但随肿瘤长大而出现横贯性脊髓损害的症状，如痉挛性截瘫或四肢瘫，损害平面以下深浅感觉均减弱或消失，膀胱功能障碍出现早等，且椎管有不同程度阻塞，奎根试验阳性。脑脊液蛋白含量增多。脊髓造影或脊髓CT扫描或脊髓MRI检查可资鉴别。

2、脑干肿瘤延髓空洞症需与脑干肿瘤鉴别。脑干肿瘤好发于5～15岁儿童，病程较短，开始常为脑桥下段而非延髓症状，临床表现为外展、三叉神经麻痹，眼球不能向上下左右凝视，且有眼球震颤等，其后随肿瘤长大而有更多的脑神经麻痹及交叉性瘫痪。如双侧脑干肿瘤则出现双侧脑神经麻痹及四肢瘫。疾病后期可出现颅内压力增高等，可与延髓空洞症相鉴别。

3、脊髓型颈椎病脊髓空洞症早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其在成年人，如仅仅行X线平片检查，多有颈椎关节病征故更易混淆。脊髓空洞症常有节段性分离性感觉障碍，手及上肢肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重，行MRI可明确诊断。

4、运动神经元病虽可引起肌萎缩，肌束颤动，锥体束征及延髓麻痹，但不引起感觉障碍，极易区别。

5、肌萎缩侧索硬化症多中年起病，为上、下运动神经元同时受累，不引起感觉异常或感觉缺失。

6、类风湿关节炎、骨关节炎，关节结核脊髓空洞症所致的关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变往往无痛，这足区别于其他病因造成的关节病变的主要特点。