铁粒幼细胞性贫血疾病的诊断依据有哪些？

铁粒幼细胞性贫血（简称SA。）是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞，红细胞无效生成，组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性，还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。 铁利用不良，血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种梅和辅梅的缺乏，活性减低和活性受阻是本病的发病机理。

临床表现

1、遗传性多为青少年、男性及有家族史；获得性常无家族史。原发性，无原因，多于50岁以上发病。继发性多见于用异烟肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗癌药时间过长后发病。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病。

2、发病缓慢，贫血为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白，部分病人皮肤呈暗黑色。软弱，动则心悸、气促。

3、肝脾轻度肿大，后期发生血色病时（即含铁血黄素沉积症）肝脾肿大显著。

4、发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全，少数可发生糖尿病。

5、血象：一般为中度贫血（血红蛋白在70-90g/L）少数为重度贫血（血红蛋白30-60g/L）红细胞大小不等，可见幼稚红细胞。网织红细胞正常或轻度升高。白细胞及血小板多数正常。

6、骨髓：红系增生明显活跃，病态造血现象，胞浆可见空泡、浆量少，缺乏血红蛋白形成，铁染色可见铁粒幼红细胞增多，出现环状铁粒幼红细胞〉15%，是本病特征，具有诊断意义。粒系及巨核系正常。

7、血清铁和铁蛋白饱和度、血浆铁转换率、红细胞游离原卜琳增高。血清铁结合力、铁利用率降低。中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。

诊断依据

1、发病缓慢，贫血为主要症状。 2。可有肝脾肿大。

3、血象显示低色素性贫血，可见 幼红细胞 ，网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。

4、骨髓增生明显活跃， 红细胞 形态有异，并出现环状铁粒幼红细胞〉15%。粒 系、巨核系正常。

5、血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增高， 血浆 铁结合力，铁利用率降低。

6、中性粒细胞、 碱性磷酸酶 积分减低。