一起来了解畸形性骨炎的发病原因

畸形性骨炎（osteitisdeformans）是一种慢性进行性骨病，以局部骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病理特征。本病为原因不明的，慢性局灶性骨重塑异常，起初是病变部位骨吸收增加，随后代偿性新骨形成增加，使病变部位编织骨和板层骨镶嵌，导致病变部位骨结构紊乱、骨膨大增厚、骨变脆弱并且骨内血管增多。临床常表现为骨痛、骨畸形变和骨折。本病并不直接侵犯关节，但骨的畸形变可引起继发性关节病变。那么，该病发生的原因是什么？我们一起来看看。

一、发病原因

确切的病因未明。有资料显示，患者HLA-DQW1频率较高；15%～30%有家族史，较普通人群发病率高7倍，且家族史阳性患者发病较早而病情较重；有资料提示，本病可能与某些病毒感染相关已在患者病理部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物，根据包涵体的形状似为副黏病毒家族；在体外研究中发现，此病毒可与感染细胞融合，并形成多核巨细胞；IL-6可调节此过程，但尚未分离得到完整的病毒体。间接免疫荧光和免疫过氧化酶染色又证明细胞核和胞质内有麻疹病毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原。临床研究发现，在患者的皮肤有异常胶原；有的患者伴有视网膜血管纹样变（retinalangioidstreaks）、弹性假黄瘤及血管钙化，提示可能与胶原代谢有关。目前有以下几种学说。

1。病毒感染人们用电子显微镜发现，在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。然而，随后人们在骨巨细胞肿瘤和骨石化症的成骨细胞中也发现了类似的结构。另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟热病毒感染也可能与本病有关。病毒感染与畸形性骨炎的关系至今未得到进一步的肯定和动物模型的验证。

2。遗传15%～30%的病人有阳性家族史，提示本病有遗传倾向。有人报道本病为常染色体显性遗传，也有报道本病与HLA-DQw1抗原相关，但均未得到广泛验证。

二、发病机制

病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关，病变过程一般分为三期：早期以溶骨为主，后期以骨硬化为主，中期为两种改变的混合型。

病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的骨组织。50%以上变形性骨炎的破骨细胞核数目超过7个，10%的破骨细胞核数目超过20个，有的可多达100个以上；而正常骨组织中50%的破骨细胞核数目超过3个，10%的破骨细胞核数目超过5个。由于破骨细胞活性增强导致骨吸收加速并伴随着血管增多和骨髓质纤维化；然后，在骨吸收的同时成骨也代偿性增加，主要是无序状态的板层骨形成（混合期）。最后是只有成骨而无骨吸收，新骨形成不规则，排列杂乱无章，形成编织骨（正常成人除了骨折修复和高度骨转换状态时不存在编织骨），编织骨和板层骨镶嵌，骨小梁的粗细和方向很不规则，似一堆乱麻。一项有关钙核素动力学分析表明，病变部位的骨转换率较正常部位高出46倍之多。

上述病理变化导致本病病变部位的骨质脆性增加，易发生骨折现象。