幼年也有关节炎 为你讲述幼年特发性关节炎的症状

幼年特发性关节炎 （JIA） 是一种慢性疾病，以持续的关节炎为特征，典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。“特发性”的意思是我们并不知道这种病的原因，“幼年”在这里的意思是症状出现的年龄小于16岁。那么，幼年特发性关节炎的症状有哪些？幼年特发性关节炎的临床表现复杂，个体差异较大，与成人类风湿关节炎患者的临床特点也有所不同。

1。分型 根据病程最初6个月内的临床表现与受累关节数目将JIA分为3个类型。

（1）多关节型：受累关节达5个或5个以上，女孩发病多于男孩。发病急或隐匿。临床表现以关节症状最为明显，一般大关节如膝、腕、肘和踝关节等先受累，常对称性出现关节肿痛，活动受限及局部皮肤发热。腕背部肿胀是JIA最早的体征之一。年幼儿童常不会主诉关节痛，而表现出不愿下地或走路，并对关节采取保护性姿势，不让触碰。随着病情进展逐渐累及小关节，受累的手小关节表现与成人RA无明显不同，主要为近端指间关节的梭型肿胀。晚期手指“尺侧偏移”，“鹅颈”畸型等时有可见。侵犯到足部跖趾关节时，患儿因疼痛不能行走，严重时可出现跖趾外翻。脊柱的骨突关节炎很常见。多关节型中约有一半患儿的颈椎受累，累及颈椎时可致颈部疼痛，僵硬及活动受限，头不能旋转，部分病例可有第1、2颈椎半脱位。累及颞颌关节时表现咀嚼疼痛，张口困难。4岁以前发病且病情迁延不愈的患儿，由于下颌发育受限可出现小颔畸形。

本型的全身症状较轻，低热、乏力、厌食、体重下降及生长发育迟缓常可存在。体检可发现轻度肝脾及淋巴结肿大。根据血清类风湿因子（RF）存在与否，可将本型患儿分为两类：①RF阳性：多见于儿童后期发病，关节症状严重，早期即有关节破坏现象，最终一半以上病例发生关节强直变形，影响关节功能。可伴有类风湿结节；②RF阴性：任何年龄均可发病，关节症状较轻，10%～15%的病例发生关节强直变形。类风湿结节少见。

（2）少关节型：本型患儿在发病初期6个月内受累关节数为4个或4个以内，多发部位为膝、踝等大关节，常为非对称性。少关节型中有1/3～1/2的患儿只以单关节炎起病，其中75%为膝关节炎。

（3）全身型：有些JIA患儿在起病时表现为严重的全身症状，而关节炎可能与全身症状同时出现，亦可能数周、数月甚至数年后才出现。本型起病的标志是弛张型高热伴类风湿皮疹。所谓驰张热，即1d内1～2次骤然出现的尖峰型高热，体温达39℃以上。持续数小时后自行降至基线体温。高热时可伴寒战及全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节痛等，热退后嘻笑自如，无明显痛苦表现。发热持续数周至数月，自然缓解后常复发。类风湿皮疹呈现多型性，常见的为2～5mm大小的麻疹样红斑疹，皮疹之间常有正常皮肤存在。皮疹多于高热时出现，随体温的升降而出现和隐退。摩擦，搔抓，热敷或热水浴，精神压力等可诱发淡红色皮疹，称为Koebner现象，对本病诊断有参考价值。全身型JIA多伴有明显的内脏器官受累，如肝脾大，心包炎及其他浆膜炎症。肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。淋巴结活检示反应性增生或慢性非特异性炎症。

2。关节外症状 在全身型JIA中亚临床型的心包炎非常常见，可发生于病程中任何时间，但通常先于关节炎发生，且其发生总是伴随全身症状的恶化，但很少会发展到心包填塞或转变为慢性限制性心包炎。其他少见的关节外症状有弥漫性肺间质纤维化和中枢神经系统症状。后者可出现脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛，呕吐，抽搐，脑脊液压力增高及脑电图改变，这些病变可能系脑部血管炎所致。

类风湿关节炎伴有肾脏损害者并非少见，血尿和（或）蛋白尿等肾小球肾炎的表现时可见到，有些临床表现相当明显，但在确诊这些表现为JIA的关节外症状时要注意鉴别其他可能，如高尿钙导致的血尿；非甾体抗炎药或金制剂对肾脏的毒副作用等。病情严重的JIA患儿发生蛋白尿有可能是肾脏淀粉样变的早期信号，此病变在欧洲JIA中占到7%，我国在这方面尚缺乏研究。尚有少数患儿可表现为肾乳头坏死。

腱鞘炎和肌炎是活动期JIA的常见症状。皮下类风湿结节在JIA中仅占到5%～10%，且多见于类风湿因子阳性的多关节型患儿。

生长障碍是JIA患儿的特点，也是可以预测到的临床表现。可以表现为疾病活动期身高增加迟缓，第二性征发育延迟，亦可发生在身体的某些局部区域，如小下颌。在一些限制性关节病。尤其是膝关节炎，常常会导致生长畸形，表现为双腿长短不一致。

3。慢性葡萄膜炎 慢性非肉芽肿型葡萄膜炎是JIA致残性最高的合并症之一。主要发生在ANA阳性的少关节型的年幼女童，起病隐匿，常无症状，而是由眼科常规检查才发现葡萄膜炎。开始常为一侧，2/3以上的患儿在1年之内发展为双侧受累。最早的症状表现为前房中细胞数目增多，裂隙灯检查见到蛋白质样光斑或角膜后点状沉积。若炎症未得到适当控制，导致虹膜后粘连，进而瞳孔反应不规则或很差。其他严重并发症还有角膜带状变性、白内障、继发性青光眼和跟球痨，并发症严重且治疗不及时者可致失明。