你知道骨纤维异常增殖症的症状有哪些吗

骨纤维异常增殖症是什么？骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia ，FD）是一种骨松质被增生的异常纤维—骨组织所代替的良性骨病，又称为骨纤维结构不良，该病占骨肿瘤的2.5%和非恶性骨肿瘤的7%。1921年由Wel首次报道，1942年由Licht-entein与Jaffe正式提出FD的命名。本病大多发生于青少年时期，发病潜隐，进展较缓慢，常至青年或中年才能发现，男女发病无明显差异，约85%在30岁以内发病，恶变率为2%-3%，全身骨骼均可发生，以股骨、胫骨、颅面骨多发。那么骨纤维异常增殖症的症状有哪些呢？

临床表现

主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：

1。畸形性骨炎型

常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失。

2。硬化型

此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。

3。囊型

颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的关系。