进行性骨干发育不全的病因详解

进行性骨干发育不全本病又称Engelmann病，骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。

本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有，受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。

本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。

 婴儿皮质增厚症，相同点为骨干增粗，多发和对称;不同点是发病早，伴发烧，皮质分层增厚并可自愈;

石骨症，普遍性骨致密，干骺，骨骺改变明显和骨干不增粗。