如何检查软骨发育异常-血管瘤综合征
软骨发育异常-血管瘤综合征病主要的辅助检查方法是X线检查,主要表现为:在干骺端有大小不等,形状各异,边界清楚的软骨化区,呈柱状排列,X线上显示成条纹状,干骺端有不规则的扩大,骨干增厚及缩短,变弯,相邻的骨骺呈斑点状,在指骨,有膨大的不规则的囊性透亮区。
其中夹杂緻密的钙化索条及斑点,使指骨变形,在髂骨可见软骨柱呈扇形放射至髂嵴,到了青年期,看不到软骨细胞柱而代之为?密的斑点,提示病变趋向愈合。
本病有时需与下列疾病相区别:
①骨干连续症:有明显的遗传性,表现为多发性外生性骨疣,干骺端膨大如喇叭状。
②脆弱性肌硬化(骨斑点症):骨斑点广泛分布全身,骨结构正常,无内生软骨性肿块。
③纤维结构不良:虽为囊性病变,但好发于骨干及颅骨,边缘不清楚,常伴有游漫性骨硬化。
另外,本病尚须与佝偻病,假性软骨发育异常,脊椎干骺发育异常鉴别。
(责任编辑:梁土清 )
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