多发性骨髓瘤是什么？四大疗法知多少？

多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。对于这种疾病有四大疗法，大家知多少呢？

流行病学

2004年在美国共有15，270个诊断病例，其中有11，070死亡，全球发生率为十万分之四。

多发性骨髓瘤在台湾是第三常见的血癌。依行政院卫生署国民健康局台湾癌症登记小组统计分析：2006年，多发性骨髓瘤的新增病人数有377人（男性：226人，女性：151人），发生个案数占全部恶性肿瘤发生个案数的0.51%。大约200个癌症患者中，有一位是多发性骨髓瘤的病友。男、女患者的比例约1.5：1。台大医院以传统化疗治疗属发性骨髓瘤患者的平均存活时间为28个月，7.3%可存活十年以上。

多发性骨髓瘤好发于60岁以上的中老年人，并不是短时间产生临床症状的，其病情通常是渐进式的，且症状不明显，大部份病人是因疼痛，尤其是下背痛或骨折就医而被发现。

多发性骨髓瘤的发生原因不明，推测和环境的化学物质、家族遗传和肥胖有关。

检查

1、血清异常球蛋白增多，而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。

2、贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。

3、骨髓检查：浆细胞数目异常增多，可伴有形态异常。

4、骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。

多发性骨髓瘤的四大疗法

1、支持疗法：对患者出现的伴随症状，对症或紧急处理输红细胞及注射雄激素促进正常造血以纠正贫血（贫血【译】：人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。）。高血钙症应用大剂量强的松或/和加用降钙素等。血粘滞度增高者用青霉胺或考虑血浆分离，控制感染，改善肾功。脊髓压迫者应用大剂量激素，局部放疗或紧急行椎板切除减压术。骨痛应用止痛药物、放疗等。对有病理性骨折者按一般骨折治疗原则处理。可做内固定术。四肢病变累及软组织者可考虑行姑息性截肢。

2、化学疗法：细胞周期非特异性药物是化疗最有疗效的药物。VAD方案被认为是一种用药少、疗效高、药效快的诱导方案。并且不损伤干细胞，不影响以后的骨髓移植。

（1）马法仑（melphalan）每日6～8mg，口服5～7天；泼尼松每日40～60mg，口服5～7天，每4～6周重复一次，应坚持用药一年以上，有效率为50%。

（2）CTX400～600mg，静注，第1日：BCNUO.5～1mg/kg静注，每1日；马法仑每日6～8mg，口服5～7天；泼尼松每日1mg/kg，7天后渐减量至21天停服；VCR2mg，静注，第21日，休息两周后再开始下一疗程。

3、放射疗法：本病对放疗较敏感。局部骨痛或有病理性骨折者，局部照射可减轻症状，但对病程经过帮助不大。

4、其他疗法：除传统治疗方法外，人们开始探索治疗本病的新方法，如α-干扰素治疗此病，体外研究证实α-干扰素与马法兰联合具有协同作用，与强的松全用具有加强作用。另有学者开始研究骨髓移植治疗此病，同种同基因BMT有良好效，但不能避免晚期复发，这一问题如何解决，仍有待进一步探讨。骨髓瘤的常规治疗包括化疗及干扰素等治疗，但常规治疗方法无法治愈本病，只是延缓疾病的发展。近年来自体造血干细胞移植取得一定效果，使一部分病人获得完全缓解。

预后

影响MM预后的因素有：

1、某些染色体异常：例如13号染色体缺失，17p13缺失，14q32异位等。

2、浆细胞标记指数。

3、β2-微球蛋白水平。

4、血浆可溶性IL-6受体水平。

5、血浆乳酸脱氢酶水平。

6、C反应蛋白水平。