脊柱畸形的症状有什么？特发性先天性要留意

脊柱的冠状位，矢状位或轴向位偏离正常位置，发生形态上异常的表现，称为脊柱畸形。下面和家庭医生在线小编一起来了解一下具体的情况吧。

病因

根据脊柱畸形的原因考虑，可以分为特发性，先天性，神经肌肉型，间质性，创伤性等原因。对于侧凸来说，特发性是其常见原因；对于后凸来说，以神经纤维瘤病I型，Scheumann病为常见冠状位畸形，将其畸形位置分为上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。

1、特发性

即特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。

2、先天性

（1）先天性脊柱侧凸对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不全。椎体形成不全可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。

（2）先天性脊柱畸形是由于在胚胎发育过程中（胚胎发育前6周）形成的脊索和髓节发育异常。通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V-椎体发育畸形，A-肛门闭锁，C-心血管畸形，TE-气管食管瘘，R-肾脏发育不良，L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛（SprengelDeformity），Klippel-Feil综合征等病变。

（3）先天性脊柱后凸畸形是由于椎体的先天性融和（分隔障碍）造成的，和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的，但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成，容易导致脊髓受压，或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。

3、疾病因素

（1）神经肌肉型脊柱侧凸主要是由于全身肌肉系统病变，导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。

（2）神经纤维瘤病也是造成脊柱侧（后）凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。

（3）马方综合征也是引起脊柱侧凸的原因，男女发病比例类似，是染色体显性遗传病（15号染色体15q21.1变异造成），但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。

（4）成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型，其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状，称成人特发性脊柱侧凸；其二是在成年期内由于椎间盘退变造成，称退变性成人脊柱侧凸，后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现，麻痹性侧凸，外伤后畸形等。

（5）Scheumann病主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞，使得终板失去血供。

（6）脊柱结核造成的脊柱侧凸脊柱结核是造成局部后凸的主要原因之一，由于结核病灶侵犯椎体和椎间隙，因而造成椎间盘组织消失，椎体彼此之间发生融和，形成局部“角状”后凸畸形。椎体之间彼此发生融和，但是椎弓根和后方结构（包括关节突关节，椎板，棘突等）依然存在，非常容易造成脊髓的压迫而导致截瘫的症状。结核菌在局部形成局限性包裹，而导致疾病的发生。

（7）强直性脊柱炎是一种侵犯脊柱，累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性疾病。Marie-Strumpell病或VonBechterew病，是常染色体显性遗传病，主要引起关节突关节血管翳状增生，原发部位是韧带和关节囊的附着部位，关节滑膜形成以肉芽肿为特征的滑膜炎，造成韧带的骨化，进而形成关节的强直，整个脊柱关节形成“竹节样”改变，并且伴有明显的骨折疏松。

临床表现

从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长；后凸畸形，尤其是胸椎结核性后凸畸形，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等；同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者，可以伴发脑脊膜膨出，隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外，先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常，气管-食管瘘，多囊肾等多脏器异常的表现。

脊柱畸形根据位置可以分为颈椎，胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸，侧凸和后凸畸形。

1、特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”，某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。

2、先天性脊柱侧凸

在临床表现上可以表现腰骶部窦道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V-椎体发育畸形，A-肛门闭锁，C-心血管畸形，TE-气管食管瘘，R-肾脏发育不良，L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛（SprengelDeformity），Klippel-Feil综合征等病变。

3、神经肌肉型脊柱侧凸

其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良，导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。同时，此类患儿区别于其他类型侧凸，经常伴随全身疾病，例如关节脱位，癫痫，智利障碍，甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始，脊柱骨骼本身发育良好，椎体外形无变异，但是由于双下肢不能够行走，多数患儿只能做在轮椅上，伴有明显的双下肢肌肉萎缩，髋关节容易出现一侧内收挛缩，和另一侧外展脱位同时存在。同时，这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌（例如Duchenne综合征），引起早期死亡。

脊柱畸形特点脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度，自颈椎-胸椎-腰椎连续变化，没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大，影响节段常，脊柱柔软性差，常伴有明显的骨盆倾斜。

4、神经纤维瘤病

NFI患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见Lisch结节，是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤，眼眶可触及肿块或者凸眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，是NFI特有表现，可随着年龄而增大。

5、马方综合征

男女发病比例类似，也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早，50%的患者是6岁时首发的，尽管外观类似特发性侧凸表现，但是Cobb角大，进展快，曲度僵硬，不易进行矫正，同时容易出现椎体间的侧方位移，植骨容易出现不愈合。

6、成人脊柱侧凸

以疼痛为主要表现形式，同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问，应该包括对于日常功能的评价，脊柱畸形对于工作，生活的影响。查体包括对于脊柱畸形，肌肉骨骼系统和神经系统的检查，包括双下肢的长度，以避免矫形后重新造成身体的不平衡。

7、Scheumann病

又称为休门病，青少年圆背。按照发病部位来说，可以分为胸椎和腰椎Scheumann病。按照定义连续三个椎体后缘与前缘的夹角大于5°，同时出现椎体邻近终板的“虫噬样”改变，主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞，使得终板失去血供。

8、脊柱结核造成的脊柱侧凸

脊柱结核造成严重畸形的患者，多数为成年人，起病多是由于青少年时期感染结核，或者隐形感染，给予了积极救治。

9、先天性脊柱后凸

先天性脊柱后凸畸形，和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的，但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成，容易导致脊髓受压，或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。

10、强直性脊柱炎

临床表现多数是从骶髂关节逐渐发展到脊柱关节突关节和肋椎关节。容易造成脊柱的后凸畸形，造成患者的局部疼痛。患者就诊的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸，而不能抬头看前方。同时由于胸椎后凸增大，患者呼吸功能障碍，消化功能也造成一定减退。此外，疾病可以累及心血管系统，眼部，耳部等器官。

预防方法

脊柱畸形的预防方法为良好的姿势如站立、行走时，双眼要向前平视，胸部自然挺起；坐时应脊背挺直，看书写字时不要过分低头。

睡硬板床垫晚上睡眠最好用硬板床垫。每天早晨起床前，做15分钟舒展背部的活动，方法是：在后背垫个高枕，全身放松，让头后仰。

矫正医疗操挺胸运动：仰卧，以头枕部和两侧为支撑点，挺起胸部，同时吸气，放下时呼气；扩胸运动：站立，抬头、挺胸、收腹、踮脚，两臂前平举，然后向左右两侧挥摆，做扩胸动作；挺背运动：站立，两肩及两上臂向后上方提拔，头同时向后仰，做挺背动作。以上医疗操每天早晚各练1次，长期坚持，效果明显。这是脊柱畸形的预防方法之一。