颅颌面骨纤维异常增殖症的治疗

何为骨纤维异常增殖症：

骨纤维异常增殖症，又称为成骨不良，是颅颌面部常见的一种骨组织的良性病变，表现为成骨不良的骨纤维组织逐渐膨胀扩大并侵袭邻近正常的骨组织。其具体发病率尚不清楚，文献报道其发生率占所有骨肿瘤的2.5-10%。尽管是一种良性病变，但由于发生病变的骨骼的数量和的部位不同、对患者造成的损害也引人而异。颅颌面骨纤维异常增殖症除可造成面部的变形扭曲外，发生在眼眶周围的病变可因骨的膨胀性生长压迫视神经造成视力损害、眼球位置的改变，发生在上下颌骨时，可造成咬合功能的损害，因此应给予高度的重视。

颅颌面骨纤维异常增殖症的分类和临床表现：

简单的讲，按发生病变的数量，颅颌面骨纤维异常增值症可分为单骨型和多骨型。前者主要表现为单个骨块受累，病变比较局限，后者表现为颅面部多个骨骼受到累及，病变范围广泛。 颅颌面骨纤维异常增值症通常在10岁左右发病，然后贯穿于整个青春期，具体发病原因尚不清楚。根据发病骨骼的数量和部位不同可有不同的临床表现。主要表现为颅面部受累骨骼的缓慢膨胀性生长，造成面部的不对称或变形扭曲，如半侧面部肥大，牙槽骨肥大变形，下颌骨偏斜等，眼眶受累时，可发生眼球突出，发生在颅骨时可出现前额、颅顶局部膨隆等。

颅颌面骨纤维异常增殖症的治疗：

颅颌面骨纤维异常增值症的外科治疗方法主要可分为两种：

1。病变骨骼局部切削塑形术。适用于病变比较广泛，或病变累及重要结构无法行根治性切除者，手术方法是如同雕塑一样，将突起、变形的骨骼局部削除打磨，参照正常侧进行塑形，进而达到改善面部外形的目的。该方法的主要优点是手术相对简单，创伤小，不需要植骨。缺点是治疗不彻底，为姑息性保守治疗，术后有复发的可能，一旦复发，可再次行切削术。

有时单纯切削塑形尚不能达到理想的美容效果，需要和其他技术联合应用。

（1）和轮廓美容技术的联合。如发生在眶颧上颌部位的面中份骨异常增殖症，在行眶颧部切削、眼眶扩大以矫正局部突起，眼球突出的同时，为避免面中部宽度矫正不足，可同时采用患侧颧骨截骨降低术矫正侧面突起。

（2）和正颌外科技术的结合。上颌或下颌骨纤维异常增殖症，有时可造成面部的偏斜和咬合面的倾斜，在行病变切削的同时，采用正颌外科技术行上下颌骨截骨，调整咬合平面，必要时加颏部截骨矫正颏部偏斜，可明显提高术后的整体效果。

2。病变根治性切除，同时采用自体骨或骨生物代用品进行修复重建。随着外科技术的提高以及相关技术的改进，该方法目前已逐渐为多数学者接受，明显地提高了手术效果。

对于单骨型非重要功能部位的病变，可采用此方法进行彻底地切除，同时采用下列方法予以修复重建：

（1）自体骨修复游离移植。根据缺损的大小及形态，可采用自体颅骨外板、髂骨、下颌骨外板等，经塑形后游离移植修复病变切除后的骨缺损，重建颅面部的形态。

（2）吻合血管的骨瓣移植。对严重变形扭曲且无法保留功能的上、下牙槽骨畸形，可将畸形的牙骨段阶段性切除，采用吻合血管的游离腓骨瓣或髂骨瓣修复骨缺损，重建颌骨的连续性，二期在移植的骨瓣上行种植牙修复，恢复咬合功能。

（3）生物材料修复。根据拟切除病变的部位，术前采集三维CT数据，并预制个性化修复体，病变切除后，将预制的修复材料置入，可大大提高修复的准确性。 上述方法的主要优点是治疗比较彻底，不易复发，在一些特殊部位，效果优于传统的切削术。缺点是手术相对复杂，对手术医生及医院条件设备有较高的要求。

3。颅颌面骨纤维异常增殖症的治疗是一个比较复杂的工作，需要综合运用颅颌面相关外科技术，并与现代科技紧密结合，如计算机辅助的数字化外科技术，包括诊断、术前设计、手术模拟、术中计算机导航等，才能取得好的手术效果。由于每个人患病的部位、受累骨骼的数量不同，畸形的程度不同，个人的身体状况和要求不同，个性化治疗方案的选择确定尤为重要。对于多骨型患者，综合运用上述方法，方可达到最大程度改善外形，恢复功能的目的。