世界脊柱裂日：带你认识这个“不为人知”的可怕疾病

了解、重视脊柱健康是近年来社会共同关注的话题，但很多人不知道，有一种脊柱疾病叫“脊柱裂”。据统计，我国至少有400万脊柱裂患者。10月25日正值“世界脊柱裂日”，小编就在今天给大家详细介绍一下，脊柱裂是怎么回事？

什么是脊柱裂？

脊柱裂又称椎管闭合不全，一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中，椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全，到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。

中山大学附属第一医院脊柱外科主任医师李佛保在接受采访时表示，先天性脊柱裂是一种多基因遗传疾病，其致病因素包括遗传和环境两方面，遗传为多基因遗传，群体发病率是0.3%，一级亲属发病率为0.4%，男比女概率大。

脊柱裂分为显性和隐性

一般将脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两种。隐性脊柱裂较显性脊柱裂多见，临床上少有症状，只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出，无需特殊治疗。

而显性脊柱裂不那乐观，比较严重。显性脊柱裂的自然发展是绝大部分破裂引起脑膜炎导致患者残亡。90%以上在1周岁以内死亡。

显性脊柱裂有哪些症状？

显性脊柱裂90%以上发生在腰骶部，视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上可出现症状差异十分悬殊。

1、局部表现

出生后在背部中线有一个性肿物，随年龄增大而增大，体积小者呈圆形，较大者可不跪着，有的基地宽阔，有的为细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常，也可有稀疏或浓密的长毛及其异常色素沉着，有的合并毛细血管瘤，或有的深浅不一的皮肤凹陷，啼哭或按压前囟时，囊肿的张力可能增高；若囊壁较薄，囊腔较大，透光试验可为阳性。

2、脊髓、神经受损表现

可表现程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。

3、其他并发症

脑畸形和智力障碍，脊髓脊膜膨出患儿可出现各种脑畸形，包括脑叶发育不全、多小脑回、脑裂、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、前脑无裂畸形和大脑发育不良等。此外，80%-90%脊髓脊膜膨出患儿可出现脑积水，腰骶部脊髓畸形合并脑积水发病率较低。

脊柱裂患者如何治疗？

显性脊柱裂，均需手术治疗，手术时机在出生后1-3个月。单纯脊膜膨出，或神经症状轻微的其他类型，应尽早手术。如因全身情况等原因推迟手术，应对局部加以保护，尤其是脊髓外露者，防止感染。

隐性脊柱裂一般病例无需治疗，但应该进行医学知识普及教育，以消除患者的紧张情绪和不良心理状态。症状轻微者，应强调腰肌（或腹肌）锻炼，以增强腰部的内在平衡。

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