腺样囊性癌检查及诊断

1、实验室检查

组织病理学改变：无完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像，包括①筛状（瑞士饼样）；②管状；③实体型；④粉刺型；⑤硬化型。

2、其他辅助检查

（1）X线检查 早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

（2）超声检查 B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。

（3）CT扫描 腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期，病变浸润骨质引起骨破坏。

（4）MRI检查 肿瘤在T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号或中高信号，增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构，如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号，尤其在T1WI上如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T2WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。

诊断

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。

治疗

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界，术中宜行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗，以预防血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则，即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。

复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术后可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。

晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。

预后

病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底，这些因素与患者的预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。