先天性肛门闭锁孕妈艰难产子，广医三院多学科联合救治母婴平安

近日，广州医科大学附属第三医院（下简称“广医三院”）广州重症孕产妇救治中心接诊了一名特殊的孕妈妈小兰（化名）。小兰出生时就被发现是先天性肛门闭锁患者，出生后就进行了手术治疗，十几岁时又因肠梗阻进行过手术。由于既往病史和手术史，小兰的盆底结构异于常人，怀孕本就不易。孕晚期，小兰出现尿潴留、肾积水等情况，膀胱容量增大到正常人的四倍！与此同时，小兰盆腹腔严重致密性粘连，分娩风险极高。广医三院广州重症孕产妇救治中心多学科联合救治，最终母婴平安。

“特殊孕妈”尿潴留，膀胱容量增大到正常人约四倍大

“医生，我情况比较特殊，咱们医院能接诊吗？”2022年3月，怀孕八个月32岁的小兰（化名）因腹胀、排便困难等症状在当地多家医院治疗未见明显效果，后辗转来到广医三院广州重症孕产妇救治中心就诊。

在问诊中，贺芳主任医师了解到小兰出生时就被发现是先天性肛门闭锁患者，出生后就进行了手术治疗，十几岁时又因肠梗阻进行过手术。前几年在宫腹腔镜手术时因盆腔广泛致密粘连、子宫及附件暴露困难而终止手术，由于患者情况特殊，且病史、手术史较为复杂，贺芳主任为小兰安排了详细的检查。

在盆腔MRI平扫后，发现患者膀胱上缘距耻骨联合约25cm，提示膀胱异常扩张且过度充盈。“膀胱的位置正常是位于盆腔内的，但是患者的膀胱已经增大到接近肚脐了，是典型的膀胱尿潴留。”贺芳主任解释说。

小兰MRI显示膀胱巨大，是正常人的四倍

在为患者留置导尿后，2小时内间断导出约1500ml尿液，经处理后患者症状明显缓解。

泌尿外科邓楠医生介绍，人的膀胱正常容量为300-500ml，而小兰由于尿潴留，膀胱增大约正常容量的三四倍，异常增大的膀胱失去了收缩功能，大量的尿液不能正常排出，只能留置尿管排尿至分娩后。

先天性肛门闭锁术后产妇如何顺利分娩？多学科联合会诊制定救治方案

在解决了尿潴留、肾积水等问题后，如何确保小兰未来顺利分娩？是摆在广医三院专家面前的又一道难题。

“由于患者先天性肛门闭锁手术可能重建了盆底结构，患者盆底肌较薄弱，如果选择顺产，容易发生重度会阴裂伤，肠管缝合困难，不排除造瘘的可能性；但患者盆腹腔广泛致密黏连，如果进行剖宫产手术，则可能会损伤患者的膀胱和肠道，一旦发生则需要相关科室进行及时修补。”贺芳主任解释说。

顺产、剖宫产，对小兰来说都有风险。为了更好地保障小兰母子平安，广医三院产科、妇科、胃肠外科、泌尿外科、儿科、放射介入科、麻醉科等多学科专家进行多学科联合会诊，制定救治方案。

经过数次会诊和多学科联合讨论，并经过与患者和家属的充分沟通，专家们为患者后续妊娠过程做好了紧急预案准备，并经广州重症孕产妇救治中心所长陈敦金教授同意，待患者孕足月后择期终止妊娠。

盆腹腔黏连严重，膀胱“挡在”子宫前，多学科联合开展高难度手术

4月19日，小兰已经怀孕37+6周，经过周密的安排，这场由产科、麻醉科、泌尿外科、介入科、输血科等多学科联合保驾护航的剖宫产手术正式开始了。

“患者盆腹腔黏连严重，膀胱和子宫粘连在一起，膀胱随着胎儿的长大、子宫的增大而一起上移，几乎相当于包裹在子宫的前面，这导致剖宫产手术无法在普通剖宫产的位置开刀。”贺芳主任解释道，“正常人体内各个器官在盆腹腔内是各自独立的，但患者的膀胱、肠道、子宫都大面积粘连在一起，我们在手术中要最大程度去降低对其他器官的损伤，这是手术最大的难点。”

正常情况下，怀孕前后膀胱和子宫位置示意图

术中，专家团队根据患者前期的检查报告，确定好手术切口位置，在开腹后对膀胱和子宫粘连部位进行了部分分离，并将膀胱下推，充分暴露子宫位置，随后剖宫分娩出一名3150克的健康宝宝。由于做好了充分的准备，手术仅一个多小时就顺利结束，术后母婴情况均稳定。

多学科联合为母婴健康保驾护航

“我是从外省过来的，来广州前，我都已经把自己的保险什么的跟家人交代了一番，我知道自己情况很危险，但是我很想要有一个自己的宝宝，住院之前我心里也没底，就差点要立遗嘱了……”小兰感动地说道：“没想到最后能这么顺利，真的很感谢广医三院的所有医生！”小兰术后恢复良好，并且已经恢复自主排尿功能，并将于4月25日出院。

“患有先天性肛门闭锁的产妇我们是第一次遇到，但我们做好了充分的准备为她们母子生命健康保驾护航。她在一个充满爱的家庭长大，能够结婚并顺利怀孕生子，也有着不错的生活质量，我真心地为她感到高兴。”贺芳主任说道。

先天性肛门闭锁产前诊断能否发现？出生后发现如何治疗？

广医三院产前诊断科副主任陈敏介绍，先天性肛门闭锁是新生儿常见的畸形，发病率约为4：10000，近些年来产前诊断水平不断提高，但是要准确诊断先天性肛门闭锁还存在较大难度。陈敏教授建议，孕妈在怀孕期间一定要定期产检，如果发现异常，可以及时地进行处理。

广医三院小儿外科俞钢主任介绍，对于产前筛查时B超发现胎儿的消化道发育结构异常，可通过磁共振进行进一步诊断，实施产前产后一体化管理。出生时发现的先天性肛门闭锁的新生儿，可以通过手术治疗，但需要结合患儿的发育情况及对手术的耐受能力、肛门闭锁是低位抑或高位，患儿性别不同等情况综合选择合适的手术方案。