7天大2kg宝宝严重心脏畸形，5小时手术焕“心”生

人生有三大幸事：虚惊一场，失而复得，久别重逢。看着双胞胎终于团聚了，为表示感谢，文女士给医生送来了“花式”锦旗。

一次生娃，儿女双全，凑成好字，这原本是让无数人羡慕的“好孕”，却让来自江西赣州的文女士（化名）担心了好久……

怀孕6个月查出双胞胎之一患有发生率仅有0.2-0.3‰的复杂先天性心脏病：主动脉弓离断，出生时体重仅有2kg，才7天大的宝宝同期进行了4个心脏手术。庆幸！在广东省妇幼保健院，有守护危重先天性心脏病的“一条龙”团队，助力宝宝顺利手术出院，文女士这场持续了五个多月“炼狱般的折磨”终于画上了句号。

怀上双胞胎，也多了颗“玻璃心”：一开始是惊喜，后面全是惊吓

备孕路“卡壳”了多年的文女士好不容易通过试管怀上了双胞胎。原以为这会是“苦尽甘来”，孕中期的胎儿心脏超声又给了“当头一棒”——在当地医院行胎儿心脏超声提示，双胎之一患有极其复杂的先天性心脏病，升主动脉及主动脉弓重度缩窄，未排除主动脉弓离断。本就“玻璃心”的文女士再次一筹莫展。

主动脉弓离断

主动脉是人体最重要的一根血管，它长得就像一根头上长着3根毛的“拐杖”，是将血液运送到人体各个主要脏器，为全身供应能量的一条主管道。其中，“拐杖”的手柄部位是升主动脉；弯曲的手柄部位形似一把弓，叫做主动脉弓；而“拐杖”的杆，就是降主动脉。

主动脉弓离断，顾名思义，就是这根“拐杖”的扶手“断”了，意味着孩子的心脏无法给全身器官供血，一般来说，最先危及的是下肢。出生后，这类患儿极容易出现肺高压、心衰、肾衰、代谢性酸中毒等危症。如果不及时治疗，出生后2周内致死率极高，约75%出生后1个月会死亡，90%1岁内死亡。

一家人商量后，特别珍惜这对来之不易的双胞胎，走了多年“不孕路”的文女士继续妊娠，决定在产前产后一体化诊疗特色突出的广东省妇幼保健院分娩、手术。

强心针+救心术，5小时“联通”大动脉焕“心”生

“需要来我们医院待产，手术虽然有风险，但是一定值得去坚持！”广东省妇幼保健院心脏中心孙善权主任给文女士打了一剂“强心针”。随后，由心脏中心、产科、产前诊断科、麻醉科等团队专家会集体“出马”，根据文女士的情况，制定分娩、手术计划，手术方式，以“全流程、一体化、多学科合作”的模式，为文女士打造“专属保险箱”。考虑到文女士有妊娠期糖尿病，胎儿异常，文女士在怀孕37周剖腹产生下双胞胎。

两个宝宝一出生就被转至小儿心脏中心重症监护室进行超声检查，筛查出其中心脏畸形的宝宝。诊断结果让所有人心里一沉：宝宝是主动脉弓离断，主动脉弓发育不良，合并室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，重度肺动脉高压，病情比原本预计更加严重。

所幸“有备而来”，宝宝出生时保留了一截脐带，医生通过脐带给宝宝留置了脐静脉置管，通过脐静脉给药，维持心功能及动脉导管开放，保证下半身供血，暂时保住宝宝的生命线，同时尽快完善化验、CT等术前检查，随时准备手术。

一切准备就绪后，孙主任主刀为体重仅2kg的宝宝进行了主动脉弓离断矫治术+室间隔缺损修补术+房间隔缺损修补术+动脉导管结扎术。新生宝宝，全身组织都非常稚嫩，无论麻醉、体外循环，还是外科操作，都颇具挑战。面对仅有鸡蛋大小的心脏，升主动脉仅有6毫米，还有横弓发育不良，在这种情况下，要将离断的降主动脉连接到升主动脉，距离远、张力高，对缝合技术要求很高，稍有不慎就会出现难以处理的出血，甚至手术失败。经过5小时的挑战，让宝宝成功焕“心”生。

用心守护，妇幼速度助力“小，重，难”快康复

在广东省妇幼保健院心脏中心，“小，重，难”是常态， “折磨”人的远不止手术的顺利进行，还需要手术后精心守候，快速康复。术后，在心脏中心团队医护人员的悉心照料下，宝宝术后出现的一系列问题，如延迟关胸、心功能恢复、肾功能恢复、肺炎、肺功能恢复、感染、伤口愈合等均被一一化解。

术后第3天，宝宝顺利将打开的心脏关上了；术后第5天，顺利撤下呼吸机；术后仅2周，宝宝出院，双胞胎团聚了！一连串的数字综合在一起，意味着广东省妇幼保健院心脏中心复杂先心救治能力已进入快康复通道。

据统计，2022年广东省妇幼保健院心脏中心先心病手术患儿体重低于5kg超过45%！广东省妇幼保健院心脏中心手术病人具有年龄小、新生儿占比高、体重轻、复杂程度高、手术难度大等特点，新生儿心脏手术例数位稳居全国前三，是全国新生儿心脏外科先进单位，手术死亡率远低于国内各大单位，处于国内领先水平，达国际先进水平。

文章来源：广东省妇幼保健院公众号