重度子痫前期患者产后状况反而恶化？专家团队敏锐“侦破”罕见疾病元凶

借助体外受精-胚胎移植术艰难迎来宝宝的35岁高龄产妇梁红（化名），却在妊娠晚期确诊重度子痫前期。中山大学孙逸仙纪念医院围产专科团队为她顺利剖宫产下一对龙凤胎，原本预计应会好转的病情却未能如愿。肾内科、急诊科、围产专科专家迅速集结为她寻找病因，透过“蛛丝马迹”，发现梁红竟在妊娠等危险因素作用下，诱发了发病率仅为约0.23～1.9/100万人群/年的罕见病——非典型溶血尿毒综合征。多专科各司其职，这场生命接力日前在医院EICU告捷。

抓住分娩时机，产后病情却急转直下

住院前期，梁红出现了血压偏高、蛋白尿（尿液中有蛋白漏出）等情况，但由于宝宝来之不易，胎儿孕周尚小、娩出后存活率较低，因此围产专科的医生们一边积极促胎肺成熟，一边使用药物控制症状进展，不断调整方案为梁红保住新生儿。

然而随着妊娠的进展，梁红的情况仍不容乐观，降压药物效果不尽理想，蛋白尿也在进行性增加。围产专科谭剑平主任、刘颖琳教授结合各种情况，考虑梁红患上了重度子痫前期，当机立断指出需要立即终止妊娠，否则产妇及胎儿都会面临生命危险。

经过和家属的沟通及充分的术前准备，中山大学孙逸仙纪念医院围产专科团队为梁红进行了剖宫产手术，手术过程非常顺利，梁红迎来了一对可爱的龙凤胎宝宝。

手术顺利结束后，围产专科团队短暂地松了一口气：因为对于大部分子痫前期的患者来说，在终止妊娠以后，高血压、肾功能异常等症状都会在一定程度上得到改善。

但意料之外的事情发生了：梁女士的情况却在产后迅速恶化。

病情迅速进展，专家敏锐“破案”迎转机

产后，梁红陆续出现了视物模糊（渗出性视网膜脱离）、尿色红、肝功能异常等情况，尿蛋白指标也一路飙高，与出血相关的指标更是不容乐观。

面对来势汹汹的病情，当务之急是要明确诊断，才能够对症下药。各项指标的结果均提示梁红已经出现多脏器损伤，医院立即组织全院大会诊，肾内科主任杨琼琼教授、急诊科副主任杨正飞教授等专家，联合心血管内科、眼科、血液内科、消化内科等专家，集多学科实力以期找出疾病进展如此迅速的真正原因。

在各项检查结果里，杨琼琼教授敏锐地抓住了其中的关键证据：急性肾损伤（大量蛋白尿、血尿、彩超提示双肾弥漫性损伤等）、眼部症状（视物模糊、视网膜脱落等）、血栓及出血的重叠出现（血小板快速下降至不到正常的五分之一、纤维蛋白原大量消耗等）、红细胞大量破坏（血红蛋白进行性下降、尿液为红色等）。“结合这么多的临床证据，这个患者应考虑血栓性微血管病！”杨琼琼教授给出了自己的看法。因血栓性微血管病是一个庞大的疾病门类，其中各种疾病的病因不尽相同，治疗手段更是天差地别。因此，杨琼琼教授主张尽快完善ADAMTS13、抗补体C3转化酶抗体、补体因子等相关检查，以进一步明确诊断。

梁红的疾病诊治有了新方向，蒙在医生们眼前的“迷雾”正逐渐散去，露出在这迷雾之中与他们争夺着患者性命的“敌人”究竟是血栓性微血管病性溶血中的哪一种类型。

专科各司其职，多学科开展生命接力

彼时，梁红的病情仍然非常危重，随时有进展甚至死亡的风险，而为明确诊断的补体相关抽血结果仍需等待2-3天才能拿到。医院决定将梁红转至急诊EICU加强监护。EICU杨正飞教授、方向韶教授等为梁红制定了生命支持治疗方案，包括输注新鲜血浆、血浆置换、血液透析、抗感染等治疗。转入EICU的第三天，正如专家们所料，梁女士的补体结果出现异常，确诊为“非典型溶血尿毒综合征”。

确诊的第二天，梁红用上了该病的特效药——依库珠单抗。不出所料，她的各项指标迅速好转，梁红转入肾内科普通病房进一步治疗，在肾内科医护人员陪伴下度过了一个难忘的除夕夜，在进行第二次用药后梁红的肾功能、心功能、肝功能等指标均恢复了正常，尤其血小板快速恢复正常，视力也得到了一定的恢复。在杨琼琼教授、曾玉纯主治医师、李佳佳主治医师及团队的精心诊治下，梁红和两个宝宝在元宵节前顺利出院回家了。

急诊EICU杨正飞教授团队与梁红合影

肾内科杨琼琼教授团队与梁红合影