大疱性表皮松解的症状表现

大疱性表皮松解症其实只是一个总称，这种疾病可以下分为四种亚型大疱性表皮松解症，主要是由基因组合不同表现出不同症状而获名，一般来说，各型大疱性表皮松解症都有一个共同特点：皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱，在肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生，皮损愈合后可形成疤痕，出现粟丘疹，肢端反复的皮损可使指趾甲脱落。那么，各种亚型大疱性表皮松解症的症状表现有什么不同呢？

各临床亚型的症状表现

单纯型

单纯型大疱性表皮松解症（EBS） 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群，系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。

显性发育不良型

损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。

隐性发育不良型

损害除松弛的大水疱外，常有血疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良，毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。

交界型

比较罕见，生后就有大面积的水疱、大疱及糜烂，大多数患儿在2岁内死亡。目前无有效的治疗。