混合性结缔组织病如何检查诊断?
混合性结缔组织病如何检查诊断?混合性结缔组织病是一组具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及进行性系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,血中常有高滴度的抗抗体的临床综合征。本病发病率介于系统性红斑狼疮与多发性肌炎之间。发病年龄从4~80岁,大多数病人在30-40岁左右出现症状,平均年龄为37岁。女性多见,约占80%。儿童则以学龄期发病多见,女孩多于男孩,有家族发病倾向。
混合性结缔组织病的检查诊断
一、实验室检查
(1)血常规呈中、轻度贫血,全血细胞减少。中度贫血、白细胞减少,红细胞沉降率增快,重症者可有Coombs试验阳性的溶血性贫血。很少发生血小板减少症。约半数证明有类风湿因子,亦可有高γ球蛋白血症。
(2)免疫学检查
可见高滴度抗核糖核蛋白抗体,抗核抗体呈高滴度斑点型,γ免疫球蛋白显著增加,血沉加快,免疫复合物阳性,抗dsDNA抗体,抗Sm抗体阴性,少数病人LE细胞阳性.Coombs试验阳性,类风湿因子约半数阳性,抗SSA和SS-B抗体可阳性,VDRL假阳性。免疫印迹法示68kDa多肽抗体阳性率达78%。具有一定特征性。血循环中T淋巴细胞数减少,抑制性T淋巴细胞功能降低。几乎100%患者抗RNP抗体阳性,滴度高(>1;4000);ANA表现为高滴度斑点型;抗Sm抗体阴性;循环免疫复合物增高,补体正常或增高。
(3)肌酶活性检查
肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等活性可增高。
(4)其他。如病变累及相应脏器,可进行X线胸片,股骨头摄片,食管钡餐,心电图,肾穿刺活检术等检查。
二、诊断
目前尚无统一的诊断标准,根据雷诺现象,手肿胀、手腊肠样、皮肤硬化、高滴度抗RNP抗体,除外SLE、PSS和DM则可作出诊断。1986年在日本东京举行的MCTD会议上,Sharp、Kasukama和Alarcon-Segovia报告了各自的MCTD分类诊断标准,1991年Kahn又提出了新的标准,目前这四项标准均得到应用。MCTD四项诊断标准具体如下:
(一).Sharp诊断标准(美国)
1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及(CO2弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象或食管蠕动功能降低;④手肿胀或手指硬化;⑤抗ENA大于或等于1:10000(血细胞凝集法),抗RNP(+)及抗Sm(-)。
2、次要标准①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎;⑩手肿胀。
(1)确诊:4个主要标准,血清学抗RNP(+),滴度大于1:4000(血细胞凝集法),需除外Sm抗体阳性。
(2)可能诊断:临床上3个主要标准或(及)抗Sm抗体阴性;或2个主要标准及2个次要标准,血清学抗RNP(+),滴度大于1:1000(血细胞凝集法)。
(3)可疑诊断:符合3个主要标准,但抗RNP阴性;或2条主要标准,伴抗RNP滴度大于等于1:100;或1条主要标准和3条次要标准,伴有抗RNP滴度大于等于1:100。
(二).Kasukawa诊断标准(日本)
(1)常见症状:①雷诺现象;②手指或手肿胀。
(2)抗RNP抗体阳性。
(3)混合症状。
1)系统性红斑狼疮样表现:①多关节炎;②淋巴结病变;③面部红斑;④心包炎或胸膜炎;⑤白细胞或血小板减少。
2)系统性硬化症样表现:①指端硬化;②肺纤维化,限制性通气障碍或弥散功能减低;③食管蠕动减少或食管扩张。
3)多发性肌炎样表现:①肌无力;②血清肌酶水平升高(CPK);③EMG示肌源性损害。
(4)确诊标准:至少满足常见症状中的一条加抗RNP抗体阳性以及混合症状1,2,3中至少2条中各一条或以上。
(三).Alarc6n-Segovia诊断标准(墨西哥)
(1)血清学标准:抗U1-RNP≥1:1600(血凝法)。
(2)临床标准:①手肿胀;②滑膜炎;③生物学或组织学证实的肌炎;④雷诺现象;⑤肢端硬化。
(3)确诊标准:血清学标准及至少3条临床标准,必须包括滑膜炎或肌炎。
(四).Kahn诊断标准(法国)
(1)血清学标准:存在高滴度抗U1-RNP抗体,相应斑点型ANA滴度≥1:1200。
(2)临床标准:手指肿胀;滑膜炎;肌炎;雷诺现象。
(3)确诊标准:血清学标准阳性,雷诺现象和以下3项中至少2项:滑膜炎,肌炎,手指肿胀。
三、鉴别诊断:
1、系统性硬化症与之相比,MCTD的多发性关节炎、肌炎、淋巴结病、白细胞减少和高球蛋白血症发生率较高。两者间关系虽尚未明确。但SLE中典型蝶形红斑、狼疮发光敏感和肾脏病变多,血清学检查可检出dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性,而McTD中肾脏损害少及程度轻,血清学检测有高滴度抗核内核糖核蛋白(nRNP)等可予以鉴别。
2、系统性红斑狼疮。SLE的双手肿胀、肌炎、食管运动障碍和肺受累较MCTD少见,肾脏和中枢神经系统受累较多见。MCTD抗dsDNA、抗Sm抗体和SLE细胞通常阴性,血清补体水平不低。皮肤硬化不仅限于手足、面、臂和腿。颈和躯干部亦可累及,ANA荧光核型除斑点型外,尚可见着丝点型,血清抗Sol一70抗体阳性,抗nRNP抗体阳性率低,且为低效价。对皮质激素的效应较差,可予以鉴别。
3、皮肌炎或多发性肌炎。特有抗Jo-1抗体和抗PM-1抗体,雷诺现象、食管运动障碍和肺受累较MCTD少见。
(责任编辑:吴敏 )
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