免疫系统异常惹来硬皮病

在新加坡有一特殊病例，一名女子每当在低温的环境下，皮肤会变得像石头一样的硬，以至要经常穿着厚厚的衣服来保暖，你知道这是什么病吗？

硬皮病，又名强皮症，是一种因为免疫系统异常而引起的特殊慢性皮肤疾病。患者在某种特殊情况下，皮肤及身体的其他器官会因为大量的胶原蛋白沉积而变硬，甚至变得像石头一样。硬皮病是各个年龄段都有可能发作的一种，其中以20-50岁为其发病高峰期。其中女性得硬皮病的发病率为男性的4倍左右。临床上导致硬皮病的原因主要有：

1、遗传 研究发现，在硬皮病患者中，某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高，提示本病有遗传因素参与。

2、环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病。

3、免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常 硬皮病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖、纤连蛋白的沉积，提示本病与结缔组织代谢异常相关。

5、细胞因子的作用 研究表明，某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子、表皮细胞生长因子、血小板衍生生长因子等。

6、血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象，病理学显示小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。