给你详解色素失禁症

色素失禁症，主要见于女性，是一种伴有眼、中枢神经系统、牙及骨骼系统损害的皮肤色素异常性疾病。为性X染色体连锁显性遗传。本病又称Block—Sulzberger综合征。什么是色素失禁症？症状又是什么呢？下面，给你详细讲述一下色素失禁症。

一、色素失禁症病因

本病病因不明，一般认为属于常染色体显性遗传，其发生可能与角质形成细胞的功能有关，即在黑素代谢的降解过程中黑素体复合物停留在角质形成细胞中未被降解。本病女性多于男性，12岁之前发病，50%以上的病例在出生时或婴幼儿期发病。

二、色素失禁症临床表现

色素失禁症在常见于女婴，于出生一周左右发病。

皮损发展可分为三期：

第一期，在婴儿出生后1周左右于躯干、四肢发生红斑、水疱、风团样皮损，常排列成行。

约经2月左右，转入第二期，表现为线状的疣状丘疹，稍带炎症。此期也可持续2个月左右。

进入第三期，主要表现为色素性斑疹，形态特殊，犹如涡轮状或水泼状。数年后皮损逐渐减少甚至完全消失。

患者一般情况良好，但少数病例可伴有其他系统症状，如智力迟钝、癫痫、白内障、斜视、视神经萎缩、渗出性视网膜脉络膜炎、心脏病、并指症、多肋骨、偏侧萎缩、腿和臀部缩短、出牙延迟、牙齿变尖、畸形或脱落，以及假性秃发、甲萎缩、掌跖多汗等。

三、色素失禁症的诊断

根据典型临床症状包括红斑水疱期、疣状增殖期、色素失禁期的表现可做出诊断。需与下列疾病相鉴别：类天疱疮多见于老年人，易发生大疱，愈后不发生特征性色素变化。大疱性表皮松解症皮疹好发于摩擦部位，且为松弛大疱。脱色性色素失禁症（incontinentica pigmenti achromians）为显性遗传性色素性疾病，在躯干、四肢呈泼水样色素减退斑。 Franceschetti-Jadassohn综合征为常染色体显性遗传，色素沉着呈网状，在此之前无水疱或疣样损害等表现。

四、色素失禁症的治疗

无特殊治疗方法，婴儿期发病，常到青春期消退。至成人后，除原有的一些并发症外，无任何主观不适。

若儿童期以后发病，则色素沉着可终身不退。皮损期出现的感染可用抗生素进行治疗。