暴发性紫癜的发病原因

暴发性紫癜的发病病因未明。因最常发生于儿童感染的恢复期，如猩红热、链球菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜炎、水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。所以可能与细菌和病毒感染引起血管内皮细胞损伤有关。但是也可没有前驱疾患。

就发病机制来看，由于高热、微小梗死性血栓、毒素、脓毒性栓塞，导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血（DIC），后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一种Shwartzman现象。此外，病理可见表皮和部分真皮往往广泛坏死，大疱部位的表皮与真皮分离，坏死区附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、纤维蛋白等组成。血管内无炎症反应，真皮内有大量出血。还有人认为发病机制与动物实验中的Arthus反应及Schwartzman反应相类似，皮肤有出血性坏死。最近有人报道暴发性紫癜与遗传性蛋白C缺乏有关的新生儿病例。